Atresia biliare (mungesë kongjenitale e kanaleve biliare)

Atresia biliare ose mungesa e kanaleve biliare, është një gjendje që rezulton në sëmundje progresive dhe serioze të mëlçisë që fillon me bllokimin e kanaleve biliare para ose menjëherë pas lindjes dhe është më e zakonshme tek vajzat .

Rrugët biliare janë rrugët që bartin biliare të prodhuar në mëlçi në zorrë. Biliari është i nevojshëm për tretjen dhe transportimin e produkteve të caktuara të mbeturinave nga mëlçia. Kur kanalet biliare nuk zhvillohen, biliare nuk mund të transportohet nga mëlçia dhe fillon dëmtimi i mëlçisë. Shkaku është i panjohur; përkundër shumë studimeve dhe teorive, nuk është gjetur asnjë faktor që shkakton atrezinë biliare. Ka dy lloje kryesore të dallueshme.

  • Më e zakonshme (65-90%) është se foshnja është e shëndetshme në lindje dhe java e lindjes dhe pesha e tij/saj janë normale. Zakonisht, verdhëza zhvillohet brenda 4-8 javësh dhe fillon të lëshojë jashtëqitje me ngjyrë të hapur.
  • Në llojin tjetër (embrional), verdhëza fillon që në lindje; Ka anomali të ndryshme në zemër, enët e mëdha, shpretkë dhe zorrët.
  • Melçia ka shumë funksione jetësore. Prodhimi i biliare dhe kalimi i biliare në zorrët janë ndër funksionet më të rëndësishme. Pamundësia për të prodhuar dhe nxjerrë biliare në mëlçi dëmton funksionet e mëlçisë me kalimin e kohës.

     

    Diagnoza:

    Fëmijët. me atrezi biliare në lindje përgjithësisht duken të shëndetshëm dhe kanë një peshë normale. Jashtëqitja e tyre e parë është me ngjyrë dhe normale. Verdhëza fillon në 2-4 javët e para pas lindjes dhe ngjyra e jashtëqitjes zbardhet dhe kthehet në një pastë të verdhë në të bardhë. Foshnja zhvillon ënjtje të barkut dhe shtimi në peshë është i pamjaftueshëm. Me analizat e gjakut kontrollohen funksionet e mëlçisë, nivelet e bilirubinës, nivelet e proteinave të prodhuara nga mëlçia (albumina, proteina totale dhe globulina), nivelet e faktorëve të koagulimit dhe faktorët imunitar të prodhuar në mëlçi. Janë bërë përpjekje për të eliminuar këto defekte. Me Ultrasonografi, vizualizohet prania e fshikëzës së tëmthit, madhësia dhe gjendja e mëlçisë. Treguesit më të rëndësishëm janë ndryshimet në biopsinë e mëlçisë dhe përpjekjet për të treguar nëse kanalet biliare janë të pranishme apo jo. Imazheria mund të kryhet me ndërhyrje të ndryshme në sallën e operacionit. Kanalet biliare imazhohen duke futur një gjilpërë nëpër lëkurë dhe duke injektuar ngjyrë të dukshme radiologjikisht në fshikëzën e tëmthit. Dikush mund të përpiqet të mashtrojë. E njëjta procedurë mund të kryhet edhe në mënyrë laparoskopike (duke hyrë në bark me një aparat fotografik të lehtë ose duke hyrë në fshikëzën e tëmthit përmes operacionit të hapur. Nëse kanalet biliare nuk janë zhvilluar, një pjesë e zorrëve sillet në pjesën e poshtme të mëlçisë për të sigurojnë rrjedhjen e biliare nga mëlçia, dhe prodhimi dhe lirimi i biliare, nëse është i pranishëm, sigurohet që të kalojë në zorrë. ( Kirurgji Kasai). Koha është shumë e rëndësishme në suksesin e operacionit. Nëse diagnoza vendoset para 60 ditëve dhe operacioni kryhet me sukses, mund të arrihet përafërsisht 80% rrjedhje biliare.Megjithatë, shkalla e suksesit pas operacioneve të kryera pas 90 ditësh është rreth 20%.Nëse rrjedha biliare normalizohet pas operacionit, foshnja zvogëlohet verdhëza dhe fëmija fillon të ketë jashtëqitje me ngjyrë. Kështu fitohet kohë që fëmija të rritet dhe të zhvillohet. Meqenëse atrezia biliare është një sëmundje progresive, ndryshimet dhe dëmtimet e mëlçisë vazhdojnë. Trajtimi përfundimtar është transplantimi i mëlçisë. Prandaj, një Operacioni i suksesshëm Kasai kërkon këtë periudhë dhe kursen kohë për pacientin.

    Lexo: 0

    yodax