Çfarë është Sindroma PFAPA?
PFAPA është një sëmundje që shkakton sulme të rregullta të temperaturës. Sulmet shoqërohen shpesh me ënjtje të nyjeve limfatike të qafës, dhimbje të fytit dhe/ose plagë në gojë. Sulmet e temperaturës fillojnë papritur dhe zgjasin tre deri në shtatë ditë. Ethet ndodhin në mënyrë rutinore, zakonisht çdo tre deri në gjashtë javë. Familjet zakonisht e dinë saktësisht se kur do të fillojë një sulm. Disa fëmijë kanë simptoma të tjera si dhimbje kyçesh, dhimbje barku, dhimbje koke, të vjella ose diarre. Gjatë sulmeve, fëmijët duken mjaft të sëmurë, por në periudhat ndërmjet etheve të sulmit, ata duken plotësisht të shëndetshëm.
Cili është Shkaku i Sindromës PFAPA?
Nuk dihet ende se çfarë. shkakton këtë çrregullim. Për arsye të pa kuptuara ende, sistemi inflamator i trupit bëhet aktiv, duke çuar në simptoma PFAPA. PFAPA nuk është i trashëguar. Një defekt i gjenit në PFAPA nuk është gjetur ende, por ndonjëherë më shumë se një anëtar i familjes mund të ketë sëmundjen. PFAPA nuk shkaktohet nga ndonjë infeksion që ne njohim dhe nuk është një sëmundje infektive. Është e qartë se procesi inflamator është aktiv gjatë sulmeve, por arsyeja për këtë nuk dihet.
Çfarë kursi ndjek Sindroma PFAPA?
Sëmundja mund të zgjasë për disa vite, por zakonisht zgjidhet spontanisht në dekadën e dytë të jetës. Megjithatë, në afërsisht 15% të pacientëve, sulmet e temperaturës vazhdojnë deri në moshën madhore. Me kalimin e kohës, koha midis sulmeve bëhet më e gjatë. Fëmijët me PFAPA vazhdojnë të rriten dhe zhvillohen normalisht.
Si diagnostikohet sindroma PFAPA?
Nuk ka teste laboratorike specifike për diagnostikimin e PFAPA. Sëmundja diagnostikohet në bazë të simptomave dhe ekzaminimit fizik. Numri i qelizave të bardha të gjakut dhe shënuesit e inflamacionit, duke përfshirë shkallën e sedimentimit dhe proteinën C-reaktive, të cilat të gjitha mund të maten me një test gjaku, rriten gjatë sulmeve të etheve. Është e rëndësishme të përjashtohen të gjitha sëmundjet e tjera që mund të shfaqen me simptoma të ngjashme (veçanërisht infeksioni beta streptokokal) përpara se të konfirmohet diagnoza. Përgjigja dramatike ndaj trajtimit me steroide ndihmon gjithashtu në diagnostikimin e PFAPA. Në rastet kur modeli klasik i sulmit të sëmundjes nuk është i pranishëm, veçanërisht nëse simptomat fillojnë në vitin e parë të jetës dhe ka inflamacion ndërmjet sulmeve Nëse shënuesit janë gjithashtu të rritur, të tjera të përsëritura Është e nevojshme të përjashtohen shkaqet e etheve.
Si trajtohet sindroma PFAPA?
Qëllimi i trajtimit do të jetë kontrolli i simptomave gjatë sulmeve të temperaturës, shkurtimi i simptomave gjatë sulmeve të temperaturës. kohëzgjatjen e sulmeve dhe parandalimin e shfaqjes së sulmeve. Temperatura zakonisht nuk i përgjigjet mirë medikamenteve të tilla si acetaminofeni ose ibuprofeni. Një dozë e vetme steroidësh e dhënë kur simptomat fillojnë së pari mund të shkurtojë në mënyrë dramatike dhe shpesh t'i japë fund një sulmi me temperaturë. Megjithatë, me këtë trajtim, koha midis episodeve gjithashtu mund të shkurtohet dhe episodi tjetër mund të ndodhë më herët se sa pritej. Antibiotikët nuk janë efektivë. Sulmet tipike të PFAPA nuk duhet të trajtohen me antibiotikë. Megjithatë, fëmijët me PFAPA mund të marrin gjithashtu infeksione të zakonshme të fëmijërisë. Konsultohuni me mjekun e fëmijës tuaj për të përcaktuar nëse sulmi i temperaturës është PFAPA.
Raportojeni diagnozën në shkollën e fëmijës suaj. Fëmijët me PFAPA nuk janë ngjitës dhe nuk duhet të përjashtohen nga shkolla.
Është gjithmonë më mirë të kërkoni këshilla nga një reumatolog për informacione të mëtejshme dhe përpara se të merrni ndonjë vendim për trajtimin dhe ndjekjen e pacientit.
Lexo: 0
