Leuçemia është një sëmundje malinje që shfaqet kur zhvillimi i qelizave normale melodiloe dhe limfoide ndalon në një moment dhe qelizat proliferohen në mënyrë klonike nga ajo fazë e tutje. 97% përbëhet nga leuçemitë akute dhe 3% nga leuçemitë kronike. 75% e leuçemive akute shkaktohen nga leuçemia akute limfoblastike (ALL) dhe 20% shkaktohen nga leuçemia akute mieloblastike (AML). Leuçemitë kronike ndahen në leucemi mieloide kronike Ph+ dhe leucemi mielomonocitare juvenile (JMML).
Ndërsa Lek shihet me një frekuencë 3-4 në 100,000 fëmijë të bardhë, frekuenca e LAM është një e katërta e asaj të lekëve.
Mosha më e zakonshme kur shfaqet leucemia është 2-5 vjeç. Leuçemitë përbëjnë 25-30% të të gjithë kancereve të fëmijërisë.
Etiologjia
Faktorët që dihet se shkaktojnë leuçeminë përfshijnë faktorët mjedisorë, viruset dhe barnat. Kur përmenden faktorët mjedisorë, më vijnë ndërmend rrezatimi jonizues dhe benzeni dhe derivatet e tij, të cilët fajësohen për formimin e AML. Virusi më i njohur është virusi Ebstein Barr (EBV). Ky është një virus që mund të shkaktojë leuçeminë e qelizave B të pjekur dhe limfomën. Ilaçet janë barna që përdoren në trajtimin e kancerit. Nga këto, epipodofilotoksinat dhe agjentët alkilues mund të shkaktojnë AML në afat të gjatë. Është e mundur të renditen disa raste që tregojnë efekte gjenetike ndër shkaktarët e leuçemisë. Për shembull, nëse një nga binjakët identikë zhvillon leuçemi brenda 5 viteve të para të jetës, rreziku i zhvillimit të leukemisë në tjetrin është 20%. Mundësia që një vëlla ose motra e një fëmije me leuçemi të zhvillojë leuçemi është 4 herë më e lartë se ajo e popullatës së përgjithshme. Rreziku i zhvillimit të leukemisë rritet në sëmundje të tilla si Sindroma Down, anemia Fanconi dhe Sindroma Bloom, të cilat karakterizohen nga çrregullime gjenetike të kromozomeve. Sëmundje të tilla si agamaglobulinemia kongjenitale, sindroma Shwachman-Diamond, Ataksia telengiektasia, sindroma Li-Fraumeni, Neurofibromatis, anemia Diamond Blackfan dhe sëmundja Kostmann, të cilat dihet gjithashtu se ndodhin gjenetikisht, krijojnë një predispozitë për leuçemi.
Epidemiologjia
Sëmundja më së shpeshti shfaqet rreth moshës 4 vjeçare. Është më i shpeshtë te raca e bardhë se raca e zezë, por prognoza e sëmundjes nuk ndryshon midis racës së bardhë dhe asaj të zezë, është më e zakonshme tek djemtë sesa tek vajzat. Ndërsa ALL është e rrallë në Afrikën e Veriut dhe Lindjen e Mesme, limfa Kanceri i limfomës është më i zakonshëm. Leku është më i zakonshëm në vendet perëndimore që kanë përfunduar industrializimin sesa në vendet e tjera. Është më pak e zakonshme në Indi dhe Kinë sesa në perëndim.
Leuçemia akute limfoblastike
ALL është një sëmundje që shfaqet si rezultat i një qelize të vetme pararendëse anormale, e cila ka aftësinë të ripërtërihet dhe të shumohet pafundësisht, duke u bërë malinje . Qelizat pararendëse përballen me rrezikun e zhvillimit të mutacioneve spontane gjatë zhvillimit të tyre normal. Një mutacion i vetëm mund të jetë i mjaftueshëm që të ndodhë ALL, ose mund të kërkohet më shumë se një ngjarje mutagjene. Çrregullimi më i shpeshtë citogjenetik është zhvendosja ndërkromozomale. Përveç kësaj, mund të zbulohen edhe delecione (fshirje) të disa pjesëve të kromozomeve dhe mutacione të ADN-së.
Gjetjet klinike
Temperatura, keqtrajtimi, humbja e oreksit, dobësia, gjakderdhja dhe infeksionet rezistente mund të llogariten ndër gjetjet fillestare të sëmundjes. Fillimi mund të jetë i fshehtë. Ekzaminimi fizik zbulon zbehje, gjakderdhje në lëkurë të quajtur petechia, mavijosje të quajtura ekimoza, infeksion, zmadhim të mëlçisë dhe shpretkës dhe zmadhim të nyjeve limfatike. Mund të imitojë shumë sëmundje. Me ethe reumatike akute për shkak të kthesave të kyçeve dhe kockave, me mononukleozë infektive për shkak të zmadhimit të mëlçisë, shpretkës dhe nyjeve limfatike, me purpura trombocitopenike imune për shkak të petekive dhe ekimozave, me kollë të mirë për shkak të numrit të lartë të leukociteve, me anemi aplastike. një rënie në të gjitha qelizat e gjakut mund të ndërhyjë. Pacientët mund të paraqesin gjetje gjakderdhjeje, veçanërisht M3 (APL), i cili është një nëngrup i AML. Për shkak të përfshirjes së veshkave, gjaku në urinë, hipertensioni dhe dështimi i veshkave mund të zhvillohen. Kur ka prekje meningeale, dhimbje koke, të vjella dhe edemë shfaqen në fund të syrit.
Vlerësimi i pacientit
Para së gjithash, duhet të merret një histori e detajuar dhe të kryhet një ekzaminim fizik i detajuar. Duhet të kryhen analiza e plotë e gjakut, biokimia e gjakut, testet e koagulimit të gjakderdhjes, testet e hepatitit, testet serologjike virale dhe testet e lëkurës së tuberkulozit. Për diagnozën kërkohet aspirimi i palcës kockore dhe biopsia. Materiali i marrë nga palca e eshtrave duhet të ekzaminohet në patologji dhe palca e eshtrave duhet të dërgohet në laboratorët e citometrisë rrjedhëse, citogjenetikës dhe gjenetikës molekulare për ekzaminim. mediast Do të ishte e përshtatshme të bëni një radiografi të gjoksit për të përcaktuar nëse ka përfshirje renale. Për të përjashtuar përfshirjen e sistemit nervor qendror, pacienti duhet t'i nënshtrohet një punksioni lumbal dhe lëngu cerebrospinal duhet të ekzaminohet për qelizë. Në rast të temperaturës, duhet të merren të gjitha kulturat dhe të fillohet me antibiotikë me spektër të gjerë. Pacienti duhet të bëjë një ekzaminim dentar dhe sysh përpara se të fillojë kimioterapinë.
Gjetjet laboratorike
Anemia, rritja ose zvogëlimi i numrit të leukociteve, zvogëlimi i numrit të neutrofileve dhe trombociteve, qelizat e leuçemisë shihen në analizën e gjakut periferik. Ka një rritje të niveleve të acidit urik në serum, niveleve të kaliumit, kalciumit dhe fosforit. Nivelet e LDH në serum rriten, nivelet e imunoglobulinave ulen deri në 30% të pacientëve. Nivelet e PT dhe aPTT në serum rriten dhe testet biokimike tregojnë anomali.
Faktorët prognostikë
Numri fillestar i leukociteve të pranimit <50,000/mm3 është një shenjë e prognozës së mirë. Mosha >1 vjeç dhe <10 vjeç është një shenjë e mirë prognoze. Prognoza është e dobët tek foshnjat nën 1 vjeç. Lloji i qelizave nga e cila e ka origjinën sëmundja është i rëndësishëm në prognozë. Pre-B e hershme tregon një prognozë të mirë, qeliza T e pjekur tregon një prognozë më të keqe. Qeliza B e pjekur është gjithashtu një shenjë e keqe prognostike. Falë protokolleve moderne të trajtimit që përdoren sot, rëndësia e llojit të qelizave po zvogëlohet gradualisht. Indeksi i ADN-së së qelizave që është >1.16 dhe numri i kromozomeve në qeliza mbi normalen janë gjithashtu tregues të mirë të prognozës. Disa nga anomalitë gjenetike që shihen në qelizat e leukemisë janë të mira dhe disa janë tregues të prognozës së keqe: anomali 11q23, t(4;11), t(11;19), t(9;22) janë anomali që tregojnë një prognozë të keqe. Anomalitë t(12;21) dhe t(8;14) ofrojnë një prognozë të mirë. Përgjigja e hershme ndaj kimioterapisë (përqindja e qelizave të leuçemisë në ekzaminimin e palcës kockore të kryer në ditën e 7-të dhe të 14-të të trajtimit) është një përcaktues prognostik. Sasia e qelizave të leuçemisë të mbetura në trup gjatë trajtimit (sëmundja minimale e mbetur) është një përcaktues i prognozës. (MRH dita 29) Përfshirja fillestare e sistemit nervor qendror është një shenjë e keqe prognostike. Karakteristika të tilla si madhësia e mëlçisë dhe shpretkës, zmadhimi i nyjeve limfatike, numri i trombociteve, nëngrupet imunologjike dhe leuçemia e tipit të qelizave të përziera nuk kanë më rëndësi prognostike.
Leuçemia? foma?
Pacientët ndonjëherë paraqiten me mëlçi dhe shpretkë shumë të madhe, nyje limfatike të mëdha dhe masa në zgavrat e kraharorit. Në këtë rast, kontrollohet numri i qelizave të leuçemisë në palcën e eshtrave për të kuptuar nëse pacienti ka kancer të nyjeve limfatike (limfomë) apo leuçemi. Nëse qelizat e leukemisë janë më shumë se 25% e të gjitha qelizave, gjendja quhet leuçemi, përndryshe quhet limfomë.
Leuçemia e sistemit nervor qendror
Përfshirja e sistemit nervor qendror (SNQ) manifestohet me disa simptoma. Rritja e presionit brenda kokës shkakton dhimbje koke në mëngjes, të vjella, edemë të fundusit dhe paralizë të nervit të 6-të kranial. Si rezultat i përfshirjes së indeve të trurit me qelizat e leuçemisë, ndodh paraliza e nervave kraniale, paraliza e krahëve dhe e këmbëve, konvulsione, çrregullime të ecjes dhe çrregullime të ekuilibrit të duarve. Sindroma hipotalamike manifestohet nga mbingrënia, shtimi i tepërt i peshës dhe rritja e qimeve në fytyrë dhe trup. Diabeti insipidus shfaqet si pasojë e prekjes së gjëndrrës së pasme të hipofizës.Dhimbja e shpinës dhe e këmbës, dobësia dhe mpirja ndodhin si pasojë e prekjes së palcës kurrizore. Hemorragjia mund të ndodhë në sistemin nervor qendror.
Leuçemia testikulare
Ënjtje pa dhimbje vërehet në njërin ose të dy testikujt.Përsëritja testikulare gjatë trajtimit vërehet në 10-23% të pacientëve. Diagnoza bëhet me biopsi nga të dy testikujt. Biopsia mund të rezultojë në negativitet të rremë në 10% të pacientëve. Një numër fillestar i leukociteve prej >20,000/mm3 rrit mundësinë e leukemisë së qelizave T, një masë në zgavrën e kraharorit dhe madhësisë së konsiderueshme të nyjeve limfatike, mëlçisë dhe shpretkës, leuçemisë testikulare. Nëse nuk ka dyshime në ekzaminimin fizik, nuk ka nevojë të kryhet një biopsi.
Trajtimi
Trajtimi i leucemisë ka faza të tilla si induksioni i remisionit, trajtimi parandalues i SNQ, konsolidimi, intensifikimi dhe mirëmbajtja. Qëllimi i trajtimit është arritja dhe ruajtja e remisionit klinik dhe hematologjik. Kur themi falje, ka ethe, dhimbje kockash etj që mund t'i atribuohen sëmundjes. Mungesa e simptomave të tilla si, zmadhimi i mëlçisë, shpretkës dhe nyjeve limfatike ose shenjat klinike të leukemisë së mbetur përmirësohen, gjetjet e gjakut periferik kthehen në normale, qelizat e leukemisë janë nën 5% në një palcë kockore ndryshe normale dhe nuk ka leuçemi në nervin qendror sistemi apo ndonjë organ tjetër. � Ajo vdes. Për trajtimin e CNS, kimioterapia intratekale (IT) administrohet dhe vazhdohet gjatë gjithë periudhës së trajtimit. Trajtimi kryhet me metotreksat ose një medikament të trefishtë të përbërë nga metotreksat-hidrokortizon dhe citozinë arabinoside. IT methotrexate mund të shkaktojë arachnoiditis, të karakterizuar nga dhimbje koke, të përzier dhe të vjella. Kjo gjendje shpesh shërohet spontanisht. Radioterapia u jepet edhe pacientëve që fillimisht kanë leuçemi CNS ose që nuk i përgjigjen herët kimioterapisë. Në protokollet moderne të trajtimit, trajtimi i leucemisë zgjat nga 2,5-3,5 vjet. Trajtimi tek vajzat është më i shkurtër se tek djemtë. Në rast të rikthimit pas përfundimit të mjekimit, prognoza është më e mirë sesa nëse relapsi ndodh gjatë trajtimit. Trajtimi për leuçeminë e qelizave B të pjekur është më i shkurtër se llojet e tjera.
Transplantimi i palcës së eshtrave
Transplantimi i palcës së eshtrave (BMT) aplikohet në mënyrë rutinore te pacientët në remisionin e dytë. Pacientët të cilët relapsojnë më shumë se 30 muaj pas fillimit të faljes trajtohen përsëri me kimioterapi. KIT është i rezervuar për përsëritje të mëvonshme. Disa pacientë me leuçemi me anomali citogjenetike me rrezik të lartë duhet t'i nënshtrohen KIT ndërsa janë në remisionin e parë.
Trajtimi i rikthimit të testikujve dhe SNQ-së
Prognoza është e dobët në SNQ dhe përsëritjen e testikujve që ndodh gjatë trajtimit. Trajtimi duhet të tentohet me kimioterapi agresive dhe radioterapi.
Mbijetesa
Ndërsa shkalla e mbijetesës 5-vjeçare nga leucemia akute ishte rreth 3% në vitet 1960, kjo normë është rritur në 88% sot.
Trajtimi mbështetës
Anemia dhe trombocitopenia e shkaktuar nga vetë sëmundja dhe barnat e përdorura në mjekim trajtohen duke dhënë eritrocite dhe trombocitet. Gjatë etheve neutropenike duhet të përdoren antibiotikë të gjerë. Kundër infeksionit të pneumocistit Jiroveci përdoret kemoprofilaksia me trimetoprim-sulfomataksazol. Në rast ekspozimi ndaj virusit të lisë së dhenve, imunoglobulina varicella zoster duhet të jepet brenda 72-96 orëve. Sindroma e lizës së tumorit, e cila shfaqet me lizën e qelizave të leukemisë në fillim të trajtimit, duhet të merret në konsideratë dhe të trajtohet siç duhet.
Leuçemia akute mieloide (AML)
AML përbën 15-20% të leuçemive të fëmijërisë. Ndryshe nga ALL, shanset për shërim të plotë në AML janë rreth 40-50%. loess neonatale
Lexo: 0
