KONVULZIONET E NEBOBORNIT
Konvulsioni i të porsalindurit, pas lindjes 0-28. Është shenja klinike më e zakonshme në sëmundjet neurologjike të foshnjave. 80% e krizave neonatale ndodhin në 2 ditët e para të jetës. Fakti që konvulsionet e vërejtura në periudhën neonatale përgjithësisht shoqërohen me sëmundje të rënda dhe nevojën për trajtim specifik, mund të prishin integritetin respirator-qarkullues, dhe krizat e pakontrolluara shkaktojnë dëmtime serioze të trurit dhe ndikojnë negativisht në prognozën afatgjatë, kërkon diagnozën urgjente dhe Trajtimi (1,2) Etiologjia e konvulsioneve neonatale Ato ndryshojnë nga konvulsionet e vërejtura në grupmoshat e tjera për sa i përket faktorëve klinik, mjekues dhe prognostik (1,3). Megjithëse nuk është e lehtë të njihen klinikisht këto kriza, ka vështirësi në diagnostikim dhe trajtim (1,3,4). Është e vështirë të përcaktohet frekuenca e vërtetë e konvulsioneve neonatale për shkak të pasigurisë së karakteristikave të tyre klinike përcaktuese; Sipas vëzhgimeve klinike, varion midis 2/1000 lindjeve të gjalla dhe 50/1000 kur pesha e lindjes zvogëlohet (1).
II.ETIOLOGJIA
Diagnoza etiologjike e konvulsioneve neonatale bazohet në karakteristikat klinike dhe gjetjet laboratorike. Frekuenca e shkaqeve etiologjike ndryshon në varësi të kohës së fillimit të krizave dhe moshës gestacionale të foshnjave.
HIE
HIE
>Encefalopatia ishemike hipoksike është më e shpeshta në periudhën neonatale, një gjendje klinike e njohur si shkaktar i zakonshëm i çrregullimeve akute neurologjike dhe krizave. Megjithë përparimet në kujdesin antenatal dhe neonatal sot, encefalopatia akute neonatale pas asfiksisë së konsiderueshme intrapartum është ende shkaku më i rëndësishëm i sëmundshmërisë dhe vdekshmërisë akut dhe kronik te këto foshnje. Hipoksia shkaktohet kryesisht nga shkëmbimi i pamjaftueshëm i gazit feto-nënë për shkak të ndërprerjes së rrjedhës së gjakut uteroplacental ose bllokimit të papritur të kordonit kërthizor. Fetusi i përgjigjet kësaj situate duke rritur perfuzionin e trurit dhe zemrës me sistemin e tij të stimuluar adrenergjik. Megjithatë, zgjatja e kësaj situate fillon një zinxhir ngjarjesh biokimike që do të shkaktojnë përkeqësimin e perfuzionit cerebral dhe oksigjenimit dhe lirimin e ndërmjetësve neurotoksikë. Vdekja e qelizave pas hipoksisë dhe ishemisë ndodh ose në formën e apoptozës ose nekrozës. Fillim Nëse ashpërsia e ngjarjes është e lartë, vërehet nekrozë, nëse është e ulët, vërehet apoptozë. Efekti negativ i HIE është kryesisht në sistemin nervor qendror (CNS). Lezionet neuropatologjike të shoqëruara me encefalopati ishemike hipoksike ndryshojnë midis foshnjave të lindura dhe parakohshme. Ndërsa dëmtimi ndodh më së shumti në lëndën gri, rajonet kortikale dhe nënkortikale tek foshnjat e lindura, hemorragjia intraventrikulare, dëmtimi i lëndës së bardhë dhe disa dëmtime specifike të neuroneve janë të dukshme tek foshnjat e lindura para kohe (34). Krizat në HIE ndodhin kryesisht brenda 4-24 orëve pas lindjes dhe 60% e pacientëve me këtë gjendje kanë kriza deri në 12 orë (34). Konvulsionet janë shpesh të izoluara në fillim. Ato priren të intensifikohen dhe të përsëriten brenda 12-24 orëve pas lindjes dhe mund të zhvillohen si status. Prognoza e konvulsioneve të vërejtura në këtë periudhë është gjithashtu mjaft e dobët (34).
HEMORAGJIA INTRAKRANIAL
Përbën një të rëndësishme shkaku i konvulsioneve neonatale. Shumë studime kanë raportuar se hemorragjia intrakraniale shihet në 15-25% të rasteve (1,3,10). Shpesh ndodh për shkak të traumave të lindjes, dhe rrallë për shkak të çrregullimeve të gjakderdhjes dhe anomalive vaskulare kongjenitale. Llojet e hemorragjisë intrakraniale tek të porsalindurit: subdurale, subaraknoidale, intracerebelare, intraventrikulare dhe intraparenkimale. Gjetjet e zakonshme klinike; Këto janë ënjtje në fontanel, ulje e thithjes, bradikardi, ndryshim në thellësinë dhe frekuencën e frymëmarrjes, apnea, hipotonizëm, zbehje dhe konvulsione. Ultrasonografia kërkohet si një metodë depistuese, dhe CT dhe/ose MRI janë të nevojshme për të konfirmuar diagnozën (42). GM-IVH diagnostikohet 50% të rasteve në ditën e parë dhe 80-90% në 3 ditët e para. Gjakderdhja vazhdon të përparojë në 20-40% të këtyre foshnjave. Megjithëse konvulsione klinike u raportuan në 17% të rasteve të GM-IVH (40), në studimet e kryera me ekzaminim elektroencefalografik, IVH dhe infarkt hemorragjik periventrikular u zbuluan në 45% të foshnjave me gjetje EEG (44). Lloji më i zakonshëm i konvulsioneve që vërehet tek këto foshnja janë krizat tonike të gjeneralizuara.
INFEKSIONET INTRAKRANIAL
Intrakraniale bakteriale ose jo bakteriale. infeksionet, të porsalindurit Mbahet përgjegjës për 5%-10% të konvulsioneve që ndodhin gjatë periudhës. Rastet e meningjitit për shkak të streptokokut të grupit B dhe E.coli, ndër infeksionet bakteriale Ai përbën grupin më të zakonshëm. Konvulsione shpesh vërehen te këta pacientë pas 3 ditëve të para të jetës. Infeksionet jo bakteriale; Ai përfshin encefalitin që zhvillohet pas toksoplazmës, virusit herpes simplex, rubeolës dhe citomegalovirusit. Konvulsionet në infeksionet intrauterine të toksoplazmës dhe citomegalovirusit mund të shihen brenda 3 ditëve të para të jetës (1). >Me metoda të avancuara të imazhit mund të shfaqen. Është zbuluar si shkaktar i konvulsioneve në një shkallë prej 5-6%. Ngjarjet tromboembolike mund të zhvillohen në mënyrë intrauterine dhe të çojnë në goditje të fetusit, veçanërisht për shkak të faktorëve të nënës, ose mund të ndodhin dytësore pas sepsës dhe dehidrimit në periudhën neonatale. Në këto raste duhet të merren parasysh çrregullimet trashëgimore të koagulimit dhe nga ky këndvështrim duhet të vlerësohen nëna dhe fëmija. Keqformimet vaskulare dhe gjetjet neurologjike të lidhura mund të ndodhin edhe me konvulsione; ekzaminimet neuroradiologjike janë udhëzuese.
ANOMALITË ZHVILLIMORE CEREBRALE
Gjetjet klinike. ndryshojnë në varësi të funksionit të zonës së prekur. Epilepsia, vonesa motoro-mendore dhe problemet neurologjike fokale janë gjetjet klinike më të rëndësishme. Epilepsia është shpesh kronike dhe përbëhet nga sulme të pjesshme dhe të përgjithësuara në varësi të përhapjes së lezionit. Anomalitë e zhvillimit përbëjnë afërsisht 50% të pacientëve të dërguar në qendrat e kirurgjisë së epilepsisë për shkak të krizave të pandalshme (46). Krizat shpesh ndodhin në fillimet e jetës dhe janë përgjegjëse për 5%-10% të krizave të vërejtura në periudhën neonatale. Megjithëse konvulsionet klinike shpesh vërehen si miokloni ose spazma infantile, vërehen gjithashtu konvulsione klonike fokale ose sulme tinëzare (5). Elektroencefalografia (EEG) është e dobishme për diagnozën e epilepsisë së shkaktuar nga displazia kortikale në 75% të pacientëve, por gjetjet janë jospecifike. Janë përshkruar dy modele të ndryshme EEG. E para është një aktivitet i shpejtë ritmik specifik me amplitudë të lartë, i dyti është një valë e mprehtë interiktale fokale me amplitudë të ulët. Megjithëse krizat klinike nuk përshkruhen, çrregullimet epileptike mund të vërehen në EEG. Për këtë arsye, regjistrimi i EEG duhet të bëhet edhe nëse nuk ka kriza klinike (47).
ÇRREGULLIME METABOLIKE
Kjo kategori e përgjithshme përfshin Përveç çrregullimeve të glukozës dhe elektroliteve të serumit (natrium, kalcium, magnez), çrregullime të metabolizmit të aminoacideve (veçanërisht hiperglicinemia joketotike), acidemi organike, mitokondriale (piruvate dehidrogjenaza, citokrom-c oksidaza) dhe sëmundjet peroksizomale (Zellweger, adstrooleme) varësia nga piridoksina dhe acidi folinik, çrregullimi i transportit të glukozës.
a) Hipoglicemia; Çrregullimi metabolik më i zakonshëm në periudhën neonatale, i cili ndonjëherë mund të çojë në pasoja të rënda, është hipoglikemia. Në rrezik të lartë janë veçanërisht foshnjat me peshë të ulët lindjeje dhe moshë gestacionale dhe foshnjat e nënave diabetike. Kovisto et al deklaruan se përcaktuesit më kritikë në zhvillimin e simptomave neurologjike janë kohëzgjatja e hipoglikemisë dhe koha për të filluar trajtimin (48). Pavarësisht nga shkaku, në hipoglicemi ndodhin konvulsione të hershme dhe të përsëritura. Përveç konvulsioneve, simptomat neurologjike si nervozizmi, apnea dhe hipotonia janë gjithashtu të zakonshme. Në një studim, u raportua se 80% e foshnjave nën gestacion me hipoglicemi kishin simptoma neurologjike dhe 50% kishin konvulsione. Hipoglicemia u zhvillua në këto foshnje në periudhën e hershme (zakonisht në ditën e 2-të të jetës) (1,5). Hipoglicemia; Është shumë e vështirë të përcaktohet roli i hipoglikemisë në krizat e këtyre foshnjave, pasi mund të shoqërohet me kushte klinike si hipokalcemia, asfiksia perinatale, sepsa dhe hemorragjia intrakraniale. Megjithëse Volpe shpjegon shpeshtësinë e krizave për shkak të hipoglikemisë së izoluar pa ndonjë defekt tjetër metabolik si 9%, kjo normë është deklaruar si 3% në studimet e fundit (1,3).
b) Hipokalcemia; Ndodh në dy periudha të ndryshme kohore gjatë periudhës neonatale: hipokalcemia e hershme dhe e vonshme. Hipokalcemia e hershme e vërejtur në ditët e para të 2-të dhe 3-të të jetës vërehet te foshnjat e lindura para kohe dhe me peshë të ulët; Në foshnjat e nënave diabetike; Është një gjetje e zakonshme tek foshnjat që kanë përjetuar shqetësime neonatale për çfarëdo arsye, veçanërisht dëmtim hipoksi. Prandaj, hipokalcemia e hershme varet nga faktorë të tjerë etiologjikë të mundshëm që luajnë një rol themelor në shfaqjen e konvulsioneve dhe duhet të konsiderohet një gjendje shtesë, jo shkaku kryesor i konvulsioneve (1). Në fakt, dështimi i trajtimit të vetëm me kalcium për të ndaluar krizat mund të çojë në foshnja me hipokalcemi të hershme. Fakti që foshnjat me hipokalcemi të hershme dhe të vonshme kanë një prognozë më të rëndë e mbështet këtë pikëpamje (1,5). Hipokalcemia e vonshme shfaqet në fillim të javës së 2-të tek foshnjat që ushqehen me sasi të mëdha formule që përmban raporte fosfor-kalcium dhe fosfor-magnez nën optimale. Ngarkesa e tepërt e fosfatit që përmbahet në këto ushqime mund të shkaktojë hipoparatiroidizëm funksional për shkak të aftësisë së kufizuar të veshkës së papjekur për të nxjerrë fosfor (5). Klinikisht karakterizohet nga konvulsione fokale dhe multifokale të përsëritura, të formuara mirë në një foshnjë të shqetësuar, hiperaktiv dhe shpesh të pangopur. Reagimi ndaj trajtimit dhe prognoza janë shumë të mira në hipokalceminë e vonë (1,5). Megjithëse frekuenca e hipokalcemisë në krizat neonatale u raportua të ishte 13% në vitet 1970, lidhja e hipokalcemisë me faktorë të tjerë etiologjikë u theksua këtu. Sot, frekuenca e hipokalcemisë së izoluar në konvulsionet neonatale është raportuar në 3% (3).
Dihet se konvulsionet hipomagnezmike janë të rralla dhe ndodhin mjaft vonë. Përveç çrregullimit të përthithjes së magnezit, hipomagnesemia mund të shihet edhe me trashëgimi autosomale recesive (10).
c) Varësia nga piridoksina; Është ndër shkaqet e rralla. Ulja e sintezës së GABA dhe rritja e sasisë së glutamatit si rezultat i lidhjes jonormale të piridoksal-5-fosfatit me dekarboksilazën e acidit glutamik përfshihen në patofiziologjinë e ngacmimit kortikal dhe epilepsisë (49). Varësia nga piridoksina karakterizohet klasikisht nga kriza refraktare që fillojnë herët dhe i përgjigjen në mënyrë dramatike trajtimit me piridoksinë dhe mund të përsëriten brenda pak ditësh nëse trajtimi ndërpritet. Konvulsionet zakonisht zhvillohen si tonik-klonike të gjeneralizuara dhe mund të zgjasin me orë të tëra. EEG mund të mos japë gjithmonë gjetje përfundimtare. Nëse shfaqet një gjetje EEG, është pothuajse gjithmonë një gjetje kaotike në formën e thumbave multifokale dhe valëve të ngadalta, që i ngjan një spazme infantile. Megjithëse gjetja e EEG-së është hisartmia, kriza nuk është në formën e spazmës së përkuljes ose zgjatjes dhe është pothuajse gjithmonë klonike e gjeneralizuar, duke sugjeruar varësinë ndaj piridoksinës (10). Një përgjigje ndaj piridoksinës 50-100 mg intravenoz merret brenda disa minutave. Piridoksina intravenoze duhet të provohet në të gjitha rastet rezistente me shkak të panjohur që paraqiten me kriza deri në 18 muajt e parë të jetës jashtë periudhës neonatale (5,49).
Lexo: 0
