Sistemi imunitar na mbron nga dy krahë kundër miliona mikroorganizmave rreth tij. E para prej tyre është përgjigja imune natyrale jo specifike që fillon menjëherë kur agjenti infektiv hyn në trup dhe e dyta është përgjigja imune e fituar që më vonë zhvillohet specifike për patogjenin.
Të dy krahët kryejnë funksionet e tyre. detyrat në mënyrë sekuenciale, duke siguruar që pritësi të mbajë një jetë të shëndetshme dhe të fitojë rezistencë ndaj infeksioneve. Neutrofilet, grupi më i rëndësishëm i qelizave të sistemit imunitar të lindur, laktoferina, proteazat dhe sistemi i komplementit janë në hapin e parë të mbrojtjes. Më pas, qelizat prezantuese të antigjenit përforcojnë zhvillimin e rezistencës duke krijuar antitrupa nga limfocitet B pasi antigjeni u paraqitet limfociteve T.
Fëmijët priren të kenë infeksione më të shpeshta. Ndjeshmëria e fëmijëve të vegjël ndaj infeksioneve varet nga shumë faktorë. Zhvillimi i sistemit imunitar tek fëmijët ndjek një proces maturimi dhe nivelet e IgG në serum arrijnë vlerat e të rriturve pas moshës 4-6 vjeç dhe nivelet e IgA në moshën 10-12 vjeç. Për këtë arsye, fëmijët infektohen shpesh në pesë vitet e para të jetës.
50% e fëmijëve që sëmuren shpesh janë fëmijë normalë. Arsyeja më e rëndësishme pse infeksionet janë të shpeshta gjatë kësaj periudhe është se ai ndeshet për herë të parë me agjentë infektivë që nuk i ka hasur më parë dhe për këtë arsye sistemi imunitar nuk është ende plotësisht i pjekur.
Ka disa faktorë rreziku që lidhen me infeksionet e shpeshta te fëmijët. Këto janë duhanpirja pasive, alergjitë, refluksi gastroezofageal, shkuarja në çerdhe ose vëlla ose vëlla që shkon në shkollë, probleme anatomike të traktit respirator, çekuilibër dhe kequshqyerje. Shumica e fëmijëve të sëmurë shpesh janë fëmijë normalë dhe të shëndetshëm. Nuk ka asnjë sëmundje themelore që i bën këta fëmijë të sëmuren shpesh.
Është normale që fëmijët të sëmuren 6-8 herë në vit. Nëse fëmija shkon në çerdhe ose ka një vëlla ose motër që shkon në shkollë, ky numër mund të rritet në 10-12. Infeksionet më të zakonshme janë infeksionet e rrugëve të frymëmarrjes dhe shkaktohen kryesisht nga shkaqe virale. Rritja dhe zhvillimi i këtyre fëmijëve është normale, infeksionet e tyre janë të lehta dhe përgjigja e tyre ndaj trajtimit është e mirë. Midis infeksioneve, ata janë plotësisht të shëndetshëm.
30% e pacientëve me infeksione të përsëritura janë fëmijë me sëmundje atopike. Inflamacion alergjik tek fëmijët atopikë Për shkak të inflamacionit kronik të shkaktuar nga trakti respirator në rrugët e frymëmarrjes, mikroorganizmat ngjiten në epitelin e rrugëve të frymëmarrjes dhe ndodh një infeksion. Diagnoza diferenciale e rinitit alergjik, sinusitit të lidhur me astmën, gjendjeve të kollës të lidhura me astmën dhe mungesës së mundshme të imunitetit duhet të bëhet me kujdes. Otiti media i përsëritur shpesh shkaktohet nga mosfunksionimi i tubit eustachian sekondar pas atopisë. Këta pacientë përfitojnë shumë nga timpanostomia.
10% e pacientëve me infeksione të përsëritura janë fëmijë me sëmundje kronike. Këta fëmijë kanë një pamje tipike të sëmundjes kronike dhe kanë vonesë në rritje. Ata fitojnë peshë ngadalë. Tek pacientët, funksioni i sistemit imunitar është i dëmtuar për shkak të sëmundjes sistemike.
Diabeti, sëmundjet malinje (leuçemia, limfoma, etj.), insuficienca renale kronike, sindroma nefrotike, keqpërthithja, dështimi i mëlçisë, anemia drapërocitare, infeksioni HIV, trajtimi imunosupresiv, radioterapia dhe splenektomia mund të numërohen midis tyre.
10% e fëmijëve që janë shpesh të sëmurë kanë imunodefiçencë parësore (të lindura). Nëse infeksionet janë më të rënda se sa pritej, nuk ka shërim të plotë me trajtime me antibiotikë, kërkohen trajtime të zgjatura me antibiotikë dhe sëmundja bëhet kronike, bëhet e rëndësishme të vlerësohet sistemi imunitar duke dyshuar për mungesë imuniteti.
Situatat në se cila mungesë imuniteti dyshohet janë renditur më poshtë:
1- Katër ose më shumë infeksione të veshit në një vit
2- Dy ose më shumë infeksione të sinusit në një vit
3 - Përdorimi i antibiotikëve për dy muaj ose më gjatë
4- Dy ose më shumë pneumoni në një vit
5- Rritja dhe zhvillimi i vonuar
6- Lëkura e përsëritur, e thellë absceset e indeve ose organeve
7- Infeksion mykotik afatgjatë në gojë ose në lëkurë
8- Nevoja për përdorim intravenoz të antibiotikëve për të kuruar infeksionin
9- Dy ose më shumë infeksione të thella me bazë indesh, infeksion me mikroorganizma oportunistë
>10- Historia familjare e mungesës së imunitetit
Sëmundjet primare të mungesës së imunitetit janë një grup sëmundjesh që përparojnë me kronike dhe/ ose infeksione të përsëritura bakteriale, kërpudhore, protozoale dhe virale.
Sistemi imunitar është humoral, përbëhet nga 4 pjesë kryesore: sistemi qelizor, fagocitik dhe sistemi i komplementit. me mungesë imuniteti 50-60% e sëmundjeve janë çrregullime të sistemit imunitar humoral, 10-15% janë defekte të sistemit imunitar qelizor, 15-29% janë imunodefiçenca të kombinuara, 10-15% janë çrregullime të sistemit fagocitar dhe 1-3% janë Shkakton mangësi të sistemit të komplementit. .
Në mangësitë primare imune, mosha e fillimit ndryshon në varësi të llojit të mungesës imune. Infeksionet në pacientët me imunodefiçencë të kombinuar të rëndë (çrregullime të qelizave T dhe B: SCID) ndodhin në ditët 3-4. Fillon para muajit. Në çrregullimet e qelizave B si agammaglobulinemia e Brutonit (agammaglobulinemia e lidhur me X), zbulimet klinike shfaqen kur nivelet e IgG të nënës ulen. Prandaj, infeksionet ndodhin në ditët 7-9. Mund të mos vërehet deri në një muaj.
Në prani të shenjave dhe simptomave që sugjerojnë një mangësi specifike imune, sistemi imunitar duhet të vlerësohet. Për më tepër, pacientët që janë të përsëritur, të rëndë, që nuk i përgjigjen mirë trajtimit, ose kanë komplikime ose kanë një histori infeksionesh oportuniste, duhet të vlerësohen me kujdes për mungesë imuniteti. Një pikë e rëndësishme këtu është zhvillimi i infeksioneve fatale dhe të përhapura pas vaksinave të gjalla, veçanërisht pas vaksinës BCG.
Testet që duhen kryer te pacientët me imunodefiçencë të dyshuar
Ekzaminimet e para që do të kryhen në mungesë të imunitetit janë numërimi i plotë i gjakut dhe imunoglobulinat. Me numërimin e plotë të gjakut, numërimi i leukociteve dhe formula e tij (limfocite, neutrofile dhe eozinofile), numërimi i eritrociteve dhe trombociteve vlerësohen.
Nivelet e imunoglobulinës mund të jenë të ulëta në shkallë të ndryshme në imunitete humorale dhe të kombinuara. Matja e nëngrupeve IgG dhe përgjigja specifike e antitrupave janë gjithashtu ndër testet e vlerësimit të qelizave B. Përgjigja ndaj antigjeneve të proteinave është përgjithësisht e dëmtuar në mungesën e IgG1 dhe përgjigja ndaj antigjeneve polisakaride është e dëmtuar në mungesën e IgG2.
Numri absolut i limfociteve < 3000mm3 në foshnjëri dhe <2000mm3 tek fëmijët më të rritur tregon një defekt Tlymp .
Vlerësimi i nëngrupeve të qelizave T (CD4, CD8) duke përdorur citometrinë e rrjedhës, mungesa e timusit në radiografinë e gjoksit tek i porsalinduri sugjeron çrregullim të qelizave T. Mënyra më e lehtë për të vlerësuar sistemin e komplementit është matja e CH50. Sëmundja kronike granulomatoze mund të diagnostikohet duke vlerësuar mekanizmin oksidativ të neutrofileve me testin NBT (Nitroblue tetrazolium) ose dihidrorodaminë. Pacientët me rënie të vonuar të kordonit të kërthizës ose Tek njerëzit me shërim të dëmtuar, leukocitet janë të ulëta në zonën e plagës.
Defekti i ngjitjes së leukociteve mund të diagnostikohet duke vlerësuar molekulat ngjitëse CD11/CD18 dhe sLex (CD150) në neutrofile me citometri të rrjedhës. Niveli i serumit të alfa fetoproteinës në pacientët me ataksi telangjiektazi është shumë mbi kufijtë normalë për moshën. Vëllimi mesatar i trombociteve të pacientëve të mi me sindromën Wiskott Aldrich është i vogël dhe numri i tyre i trombociteve është i ulët.
Imunodefiçencat primare vërehen më shpesh sesa pritej në vendin tonë ku martesat familjare janë të zakonshme. Diagnostifikimi i mungesës së imunitetit parësor përpara se të ndodhin infeksione serioze është i rëndësishëm për sa i përket prognozës dhe këshillimit gjenetik në kohë për familjen.
Lexo: 0
