Çfarë është IPF?

Çfarë është IPF?

• Kuptimi i plotë i sëmundjes IPF është Fibroza pulmonare idiopatike. Është një sëmundje që përparon me trashje të indeve në mushkëri me një shkak të panjohur.

Pse ndodh?

Edhe pse shkaku është i panjohur, Faktorët e mëposhtëm konsiderohen përgjegjës:

• Dëmtime të përsëritura mikro në pjesë të ndryshme të mushkërive,

• Vazhdimi i procesit të riparimit,

• Dëmtimi i shërimit të plagëve,

• Paaftësia e shtresës së qelizave alveolerepiteliale për t'u ripërtërirë,

• Formimi i pakontrolluar i indit mbresës, një plagë në trup, dëmtimi i trupit si rezultat i dëmtimit. Formimi i pakontrolluar i plagëve dhe grupeve të indeve që mbeten si rezultat i vetë-riparimit

• Infeksionet virale, pirja e duhanit, refluksi gastrik, ekspozimi ndaj pluhurit të drurit ose metalit në mjedisin e punës,

• Përtëritja e pamjaftueshme e sipërfaqes së rrugëve të frymëmarrjes, integriteti i së cilës ka është komprometuar për shkak të plakjes

Cila është frekuenca e saj?

• Nuk ka të dhëna të qarta për këtë çështje për Turqinë. Megjithatë, afërsisht 6-8% e rasteve të hasura në pacientët që aplikojnë janë diagnostikuar me IPF.

• Në Shtetet e Bashkuara, është 6.8-8.8 për 100,000 njerëz në raste të ngushta. dhe 6.8-8.8 për 100 000 persona në raste të gjera.Në raste vërehet në shkallën 16.3-17.4 për 100 000 persona. Në Evropë, kjo normë varion nga 0,22 në 74 për 100,000 njerëz.

• Përhapja e saj rritet me afërsisht 5 për qind çdo vit

Cilat janë simptomat e sëmundjes?

• Rritja e gulçimit,

• Kollë e vazhdueshme,

• Kuptimet në gishta janë tre gjetjet më të rëndësishme.

Në raste të tilla, është e nevojshme të merret një historik i detajuar dhe i kujdesshëm nga pacientin. Informacioni i marrë nga pacientët bëhet një udhëzues shumë i rëndësishëm. Në shumicën e pacientëve, gjetjet klinike filluan shumë përpara se të konsultoheshin me një mjek. Gjatë kësaj periudhe, pacientët mund të mos jenë të vetëdijshëm për kufizimin e lëvizjes në fillim, pasi ata i përshtatin aktivitetet e tyre sipas performancës së tyre aktuale.

Cila është më e habitshme dhe më e rëndësishmja nga të gjitha simptomat?

>

• Mbi moshën pesëdhjetë vjeç Pacientët që kanë pirë duhan dhe kanë ankesat e përmendura më sipër duhet të vlerësohen për IPF.

Cilët janë faktorët që shkaktojnë shfaqjen e problemit?

• Pirja e duhanit, faktorët mjedisorë, disa infeksione virusale (EBV) ; HCV, CMV, HHV-7, HHV-8), refluksi gastrik, disa faktorë familjarë (rastet familjare janë më të reja) dhe çrregullime të gjeneve.

Kush është në rrezik. në këtë sëmundje?

• Njerëzit që formojnë infrastrukturën e përmendur më sipër mund të konsiderohen të rrezikuar.

A është sëmundja më e zakonshme. tek femrat apo meshkujt?

A është sëmundja më e zakonshme tek femrat apo tek meshkujt? p>

• Është më e zakonshme tek meshkujt, por shihet në një masë të konsiderueshme te femrat.

• Sipas një studimi epidemiologjik të kryer në New Mexico, prevalenca është 81 / 100 000 te meshkujt. Raportohet se është 67 / 100 000 te femrat dhe 32 / 100 000 pacientë të rinj shtohen çdo vit tek meshkujt dhe 26 / 100 000 pacientë të rinj tek femrat.

A ka ndonjë sëmundje me të cilën ajo është e mundur. a është konfuz?

• Pikëpamjet që mund të rendisim menjëherë janë si më poshtë: Diagnoza diferenciale e pacientëve të këtij grupi, e cila mund të ngatërrohet me shkaqe infektive, nga pneumonia e fituar nga komuniteti dhe infeksionet kërpudhore të shkaktuara nga viruset, speciet bakteriale të mikoplazmës ose speciet bakteriale legionella dhe sindroma e shqetësimit akut të frymëmarrjes.

• Sëmundjet e mushkërive që zhvillohen për shkak të marrjes së jashtme të lëndës organike, të tilla si sarkoidoza, mushkëritë trashje për shkak të sëmundjes së indit lidhor, sëmundje gjenetike të mushkërive si mikrolitiaza alveolare, sëmundja Gaucher dhe granuloma eozinofilike, vërehen kryesisht në grupmoshën e re (20-40 vjeç). Fibroza e mushkërive për shkak të sëmundjeve gjenetike si limfangiomiomatoza dhe skleroza tuberoze është më e zakonshme tek femrat sesa tek meshkujt. Tek meshkujt, trashja e mushkërive ndodh kryesisht për shkak të faktorëve profesional dhe mjedisor si pneumokonioza, silikoza, asbestoza dhe berilioza. Është e nevojshme të merret një histori e detajuar retrospektive profesionale dhe lokale. Duke qenë se periudha latente e disa trashjeve të mushkërive është shumë e gjatë, profesionet e mëparshme dhe ekspozimet e harruara duhet të vihen në dyshim një nga një.

A është e vështirë të diagnostikosh sëmundjen? Nëse përgjigjja juaj është "po", pse?

• Është thelbësore të bëni një diagnozë diferenciale dhe të bëni një ekzaminim të detajuar. E kundërt Përndryshe, nuk është e mundur të zgjidhni trajtimin e duhur dhe të përjashtoni sëmundje të tjera. Një histori e detajuar e sëmundjes, ekzaminimi fizik, ekzaminimet laboratorike, filmografia dhe, nëse është e nevojshme, bronkoskopia përdoren për të bërë një diagnozë diferenciale dhe për të përjashtuar sëmundje të tjera.

Si bëhet diagnoza. ?

• Rralat e holla (Velcro rales) që mbulojnë plotësisht frymëzimin (domethënë gjatë frymëmarrjes) janë të rëndësishme në diagnostikim. Nuk është e mundur që pacienti ta kuptojë këtë. Është një zbulim që mjeku do ta zbulojë gjatë ekzaminimit.

• Komponenti më i rëndësishëm i fazës diagnostike në IPF është tomografia e kompjuterizuar me rezolucion të lartë (filmi i mushkërive i marrë me një aparat të veçantë). metodë)

• Nëse diagnoza i referohet pneumonisë së zakonshme intersticiale, diagnoza e indeve zakonisht nuk kërkohet. Megjithatë, nëse nuk mund të merret një vendim me CT, është e dobishme të merret një biopsi e mushkërive. Në përgjithësi, bronkoskopia fleksibël (procesi i hyrjes në mushkëri përmes gojës me një pajisje optike të ndezur) biopsia transbronkiale (zakonisht merret me fluoroskopi dhe imazhe) së bashku me lavazh bronkoalveolar (ujë për larjen e mushkërive), nëse nuk mund të merret një vendim, kriobiopsi me fleksibël. bronkoskopia dhe nëse ende nuk është vendosur, aplikohet metoda kirurgjikale e quajtur biopsi e hapur e mushkërive. Janë shumë të pakta rastet që i referohen kirurgjisë. Në pacientët e moshuar, rreziku i operacionit gjithashtu duhet të llogaritet me kujdes. Për diagnozën, bronkoskopisti, klinicisti, patologu dhe radiologu me përvojë duhet të punojnë në harmoni dhe biopsia e marrë duhet të tregojë përputhje me diagnozën, pra pneumoni intersticiale të zakonshme.

>Bronkoskopia fleksibël është ekzaminimi i mushkërive përmes gojës me një instrument optik.proces. Aplikohet me sedoanalgjezi të thjeshtë ose me anestezi induksioni të shkurtër. Biopsia merret me këtë metodë.

A ka trajtim? Nëse përgjigjja juaj është po, çfarë duhet të kuptojmë rreth trajtimit?

Ka udhëzime që udhëzojnë mjekët në intervale të caktuara vjetore, duke përfshirë diagnozën dhe opsionet e trajtimit në dritën e themeleve shkencore, në qasjen ndaj sëmundjeve duke prekur indin e mushkërive. Mjekët diagnostikojnë pacientët e tyre dhe bëjnë plane trajtimi sipas këtyre udhëzimeve. Sipas udhëzimeve të Shoqatës Amerikane të frymëmarrjes (ATS) dhe Shoqatës Evropiane të frymëmarrjes (ERS) të rishikuara në prill 2015, përbërësi aktiv i rekomanduar në këtë sëmundje është pirfenidoni. Një tjetër përbërës aktiv i rekomanduar është Nintadenib, një frenues i tirozinës kinazës. është. Pirfenidone mori miratimin nga Administrata Amerikane e Barnave në 2014. Terapia me kortizon, imunosupresantët dhe ilaçi ekspektorant i quajtur n-acetilcisteinë, të cilat përdoren herë pas here në sulme, tani janë më pak të përfshira në trajtim.

• Pirfenidone. , megjithëse mënyra e saktë e veprimit të tij nuk dihet. Është një përbërës piridoni që është treguar se ka veti antifibrotike, anti-inflamatore dhe antioksiduese në modelet e kafshëve.

• Një tjetër molekulë që u miratua më vonë është Nintedanib. Ky frenues i tirozinës kinazës është një medikament dhe është i disponueshëm dhe përdoret në vendin tonë

• Është arritur në përfundimin se rritja e kapacitetit jetësor të detyruar ngadalëson shkallën e përparimit të sëmundjes

• Në vijim të këtij studimi, u kryen studime CAPACITY dhe ASCEND dhe me rezultatet pozitive të gjetura, u vendos që ky medikament të përfshihet në udhëzime.

• Në rastet me ecuri të shpejtë me mjekimin, nëse nuk ka gjendje të kundërt, nëse janë para moshës 65 vjeç dhe nëse janë para moshës 65 vjeç dhe nuk u jepet suplement tjetër, nëse nuk ka sëmundje. , rekomandohet transplantimi i mushkërive.

 

Çfarë i ofron pacientit diagnoza e hershme?

Mbijetesa mesatare pas diagnozës është 2-3 vjet. Megjithatë, ky nuk është rregull, megjithëse ka forma që përparojnë shumë shpejt, ka edhe raste që kanë një kurs 10-vjeçar dhe nuk ndizen fare. Diagnoza e hershme zvogëlon zonat e humbura, zgjat mbijetesën dhe ngadalëson rrjedhën e sëmundjes. Kursen kohë në rastet kur vendimi për transplantim të mushkërive duhet të merret shpejt.

 

A kanë mjekët njohuri dhe ndërgjegjësim të mjaftueshëm për këtë sëmundje?

• Edhe pse mësohet si lëndë në fakultetet mjekësore, kjo sëmundje mund të anashkalohet lehtësisht brenda nocionit të përgjithshëm të brendshëm. Në rastet me gulçim progresiv dhe kollë; Prania e rales Velcro, pamja e huall mjalti dhe gjetjet e kërcitjes sugjerojnë fuqimisht IPF në diagnozë. Këto gjetje duhet t'u kujtohen mjekëve të brendshëm në seminaret dhe manualet e trajnimit gjatë shërbimit. Eremboli pulmonar (mpiksja në mushkëri) është përgjegjësja më e shpeshtë për përkeqësimet në rastet e diagnostikuara. (pneumonia), pneumotoraksi (akumulimi i ajrit në membranën e mushkërive) dhe dështimi i zemrës duhet të merren parasysh gjithashtu gjatë rrjedhës së kësaj sëmundjeje. Për këtë arsye, do të ishte e dobishme t'i referoheshin rastet mjekëve të sëmundjeve të gjoksit dhe të rishikonin sëmundjet përgjegjëse për përkeqësimet.

Çfarë duhet bërë për të rritur ndërgjegjësimin për sëmundjen?

• Pacient mashkull mbi moshën 50 vjeç, i cili ankohet për gulçim, kollë dhe duhan ose ka pirë duhan në të kaluarën; Nëse ka velcro rales dhe gjetje huall mjalti në tomografi me rezolucion të lartë, IPF duhet të merret parasysh në diagnozë derisa të vërtetohet e kundërta. Mjekët mund të informohen për këtë çështje duke përgatitur postera, ndërsa pacientët mund të informohen duke përgatitur një njoftim për shërbimin publik.

_{Lexo: 0}