Shumë sëmundje të ganglioneve bazale për shkak të faktorëve të ndryshëm etiologjikë shkaktojnë parkinsonizëm. Tipari kryesor i parkinsonizmit është varfërimi i lëvizjes. Ky varfërim mund të marrë formën e uljes së sasisë së lëvizjes (hipokinezi), ngadalësimit të lëvizjeve (bradikinezi), pauzës ose mungesës së lëvizjes (akinesia). Disa autorë përdorin gjithashtu hipokinezinë për të përshkruar një ulje të amplitudës së lëvizjes. Katër tiparet kryesore karakteristike të diagnozës së Parkinsonizmit janë:Tremori,Rigiditeti,Akinesia dheP paqëndrueshmëri ostural ( >TRAP). Për këtë arsye, parkinsonizmi në përgjithësi është emri që i jepet sindromës klinike në të cilën këto katër karakteristika kryesore gjenden në kombinime të ndryshme.
Sëmundja e Parkinsonit (PD) është më e zakonshme variant i sindromës së parkinsonizmit dhe është grup i çrregullimeve të lëvizjes.Është sëmundja më e shpeshtë pas dridhjes esenciale. Studimet klinikopatologjike kanë treguar se sindroma klinike që pasqyron më së miri ndryshimet tipike patologjike të PH arrihet nga sëmundja asimetrike me dridhje dhe ngurtësi në pushim ose bradikinezi, përmirësim i dukshëm me levodopa dhe përjashtimi i diagnozave të tjera që dihet se shkaktojnë parkinsonizmi. Vitet e fundit, shumë mutacione të gjeneve specifike që shkaktojnë klinikë PH [a-synuclein (gjen SNCA), Parkin (gjen PARK2), të pasur me leucinë përsëritje [si geni i kinazës 2 (LRRK2)] u zbuluan. Për këtë arsye, pranohet se kuadri klinik i quajtur PH përbëhet nga shumë sëmundje të ndryshme me tipare të përbashkëta. Megjithatë, më pak se 10% e pacientëve me PD kanë një mutacion gjenetik. Përveç shkaqeve gjenetike, shumë sëmundje të tjera, si parkinsonizmi i pastër, ashtu edhe të shoqëruara me deficite të tjera neurologjike, gjithashtu shkaktojnë parkinsonizëm.
Shumë paraqitje të ndryshme sëmundjesh mund të imitojnë PD dhe të shkaktojnë vështirësi në diagnostikim. Grupi i sëmundjeve që është më shpesh problematik në diagnostikim përbëhet nga sëmundjet e ekzaminuara nën emrin “Sindromat e Parkinson-plus” ose “Sëmundjet atipike të Parkinsonit”. Në këtë grup, “Multiple System Atrophy (MSA)”,
FOTO KLINIKE QË SHKAKTOJNË PROBLEME NË DIAGNOZËN DIFERENCIALE TË SËMUNDJES SË PARKINSONIT:
< br /> 1.1 .Palsi mbinukleare progresive (PSP)
PSP, e njohur gjithashtu si sindroma Steele-Richardson-Olszewski, është një sporadike dhe progresive. sëmundje neurodegjenerative. PSP është forma e dytë më e zakonshme atipike e parkinsonizmit. Gjetjet kryesore që karakterizojnë PSP janë oftalmoplegjia vertikale supranukleare, paqëndrueshmëria posturale e hershme dhe domethënëse, parkinsonizmi, ngurtësia aksiale, paraliza pseudobulbare dhe demenca e lehtë. PSP zakonisht fillon në dekadën e gjashtë ose të shtatë të jetës, zakonisht me çrregullime të ecjes dhe ekuilibrit dhe rënie të shoqëruara. Dëmtimi kognitiv është i zakonshëm dhe kryesisht në formën frontale-subkortikale. Prandaj, vëmendja, mosfunksionimi ekzekutiv dhe deficitet e memories së sinjalizuar janë gjetjet dominuese. Akinezia simetrike dhe ngurtësia më e theksuar në zonat proksimale se ato distale, kufizimi i lëvizjes së syve, qëndrimi jonormal i qafës si retrokollis, mungesa ose shumë pak përgjigje ndaj levodopës dhe prania e disfagjisë, disartrisë dhe zbulimeve të dëmtimit kognitiv në periudhën e hershme janë kriteret që mbështesin sëmundjen. PSP tregon një kurs progresiv të shpejtë.
1.2.Atrofia e shumëfishtë e sistemit (MSA)
Atrofia e shumëfishtë e sistemit (MSA)Është një gjendje klinike në të cilën një ose më shumë nga gjetjet autonome, cerebelare dhe kortikospinale vërehen së bashku me parkinsonizmin. Ky çrregullim neurodegjenerativ sporadik, i cili zakonisht fillon në dekadën e 6-të, mund të jetë i vështirë të dallohet nga PD, veçanërisht në fazat e hershme. Sot, simptomat e MSA ndahen në dy kategori kryesore sipas simptomave klinike dominuese. Në shumicën e rasteve (80%) gjetjet e parkinsonizmit janë dominuese dhe ky grup, i cili më parë klasifikohej si degjenerim striatonigral, tani quhet MSA-P. Në pacientët me MSA-P, akinesia progresive dhe ngurtësia mbizotërojnë përgjithësisht në tablonë e parkinsonizmit. Është mjaft e vështirë ta dallosh atë nga sëmundja e Parkinsonit në fazat e hershme. Është vështirë. Megjithatë, dridhja klasike e pushimit është ose minimale ose mungon. Ndërsa përmirësimet fillestare të pjesshme për shkak të levodopës mund të shihen në 30% të këtyre pacientëve, mosreagueshmëria afatgjatë arrin deri në 90%. Patologjia kryesore është në sistemin striatonigral. Në 20% të rasteve me MSA, gjetjet cerebelare janë dominuese dhe ky grup, i njohur më parë si atrofi olivopontocerebelare, klasifikohet edhe si MSA-C. Në pacientët me MSA-C, degjenerimi kryesor është i lokalizuar në rajonin pons dhe cerebellar. Ataksia, dridhja e qëllimshme dhe nistagmusi mund të shihen si simptoma të mosfunksionimit cerebellar. Të dy MSA-P dhe MSA-C kanë shenja të mosfunksionimit autonom si hipotension ortostatik, impotencë, mosmbajtje urinare ose mbajtje. Për këtë arsye, mendohet se nuk ka shumë kuptim të klasifikohet veçmas forma MSA në të cilën dominon përfshirja autonome, e cila më parë klasifikohej si sindroma Shy-Drager. Demenca e rëndë shihet rrallë në rastet e MSA dhe madje mund të konsiderohet si një kriter përjashtimi. Kombinimi i gjetjeve të neuronit të sipërm motorik, problemeve të frymëmarrjes dhe gjetjeve të parkinsonizmit është shumë sugjerues për MSA. Diagnoza klinike e MSA mund të bëhet me anamnezën dhe rezultatet e ekzaminimit fizik. Gjetjet cerebelare së bashku me parkinsonizmin në të cilin nuk mund të arrihet asnjë përgjigje e dukshme ndaj levodopës, zbulimi i zbulimeve të mosfunksionimit autonom të rëndësishëm ose përfshirjes bulbar në periudhën e hershme dhe mungesa e demencës shoqëruese mbështesin kryesisht diagnozën e MSA.
1.3.Degjenerimi kortikobazal (CBD)
Edhe pse fillimi i CBD është klinikisht heterogjen, tabloja tipike klinike është sindroma e ngurtë akinetic që nuk reagon ndaj levodopës dhe ka një fillimi asimetrik, me gjetje të tilla si apraksia, distonia, mioklonusi, dëmtimi ndijor kortikal dhe sindroma e gjymtyrëve të huaja.Përmban. Mosha mesatare e fillimit është 60-64 vjeç. Forma më e zakonshme është kryesisht një çrregullim motorik, por pacientët gjithashtu mund të paraqiten me afazi primare progresive dhe të zhvillojnë demencë globale. Afazia vërehet në më shumë se gjysmën e pacientëve. Prania e parkinsonizmit akinetik së bashku me ngurtësi të konsiderueshme asimetrike dhe apraksi dhe distoni ipsilaterale në fazat e hershme duhet të sugjerojnë CBD. Megjithëse sindroma e gjymtyrëve të huaj është një gjetje unike, ajo është relativisht e rrallë. e ndodh në faza më të avancuara. Qëndrimi dystonik në dorë dhe krah mund të ndodhë në gjysmën e pacientëve. Dridhja nuk është e zakonshme; nëse ka dridhje, është në formën e dridhjes veprimi që përmirësohet me pushim. Ndryshimet në sjellje të llojit të lobit frontal si apatia, ndrojtja sociale, sjellja jonormale, rritja e dëshirës seksuale dhe nervozizmi janë të pranishme në një shkallë prej 30-50%. Kufizimet e lëvizjes së syve mund të zbulohen, duke ndikuar në mënyrë të barabartë në lëvizjet vertikale dhe horizontale të syve. Imazhi i trurit të pacientëve me KBD shpesh tregon atrofi fokale kortikale me zgjerim të çarjeve asimetrike sillviane dhe ndërhemisferike dhe zgjerim të sulkusit frontal, temporal dhe parietal, në përputhje me përfshirjen klinike. Prognoza është progresive.
1.4.Dementia me trupa Lewy (LCD)
Demenca me trupa Lewy (LCD ) është një sëmundje e sëmundjes Alzheimer.Ajo është demenca e dytë më e zakonshme degjenerative. Në veçanti, është një demencë progresive e karakterizuar nga dëmtim kognitiv luhatës, dëmtim mbizotërues i vëmendjes dhe aftësive vizuoshapsinore, halucinacione vizuale dhe parkinsonizëm. Demenca e quajtur demenca e sëmundjes së Parkinsonit (PHD) shfaqet në shumicën e pacientëve me Parkinson, veçanërisht në fazat e vona të sëmundjes. Megjithatë, gjendja në të cilën demenca është manifestimi i parë ose ndodh brenda vitit të parë pas parkinsonizmit konsiderohet LCD. Karakteristika të ngjashme mund të shihen në PHD dhe LCD. Megjithatë, fakti që përfshirja aksiale është më e theksuar në shpërndarjen e simptomave ekstrapiramidale në LCD dhe shihet më pak dridhje mund të jetë dallues. Më e rëndësishmja, ka dallime në zhvillimin e përkohshëm të simptomave të sëmundjes në këto dy sëmundje. Tre gjetjet klinike më të rëndësishme në demencën e trupit Lewy janë performanca e luhatshme kognitive, halucinacionet vizuale dhe gjetjet e parkinsonizmit. Këta pacientë kanë tolerancë më të ulët ndaj trajtimit dopaminergjik. Edhe doza të ulëta të trajtimeve dopaminergjike mund të shkaktojnë simptoma psikotike.
1.5.Parkinsonizmi dhe degjenerimi frontotemporal i lidhur me kromozomin 17 (FTDP-17)< br />
Degjenerimi frontotemporal është një grup sëmundjesh të karakterizuara nga ndryshime të sjelljes dhe dëshmi neuropsikologjike të mosfunksionimit të lobit frontal. r. Klinika FTDP-17 përfshin demencën dhe parkinsonizmin, të cilat manifestohen me ndryshime të rëndësishme të sjelljes, si dezinhibimi, apatia, gjykimi i dëmtuar, sjelljet kompulsive, agresioni dhe hiperoraliteti.
Lexo: 0
