Skleroza sistemike (skleroderma) është një sëmundje reumatike autoimune në grupin e sëmundjeve të indeve të kolagjenit. Është më e zakonshme tek femrat sesa tek meshkujt. Shkaqet gjenetike, mikrokimerizmi, inaktivizimi i kromozomit X, faktorët e mjedisit, kimikatet e ndryshme dhe barnat konsiderohen përgjegjës për shfaqjen e sëmundjes. Megjithatë, si në të gjitha sëmundjet reumatizmale, mekanizmat e etiopatogjenezës nuk janë të qarta dhe studimet mjekësore vazhdojnë mbi këtë temë.
Cilat janë gjetjet e sklerodermës?
Në përgjithësi, indi mbështetës i trupit Ka një rritje të fibrozës në indin e kolagjenit (indin lidhor) që shërben si funksion. Gjetja më e dukshme e kësaj rritjeje është ngurtësimi i lëkurës. Vihet re ngurtësim i gishtërinjve, pjesës së pasme të duarve, parakrahut, trungut, kafkës dhe kokës. Ndërkohë që ka ngurtësim të gjerë të lëkurës në të gjithë trupin, të cilin ndonjëherë e quajmë difuze; Ndonjëherë, ngurtësimi mund të ndodhë në zona të caktuara (të lokalizuara) siç janë pllakat ose shiritat. Forcimi i lëkurës është gjithashtu simptoma më e lehtë për mjekët për të zbuluar dhe ndjekur. Shkalla e saj mund të përcaktohet nga Rodnan Skin Score (RSS). Megjithatë, nëse pacienti nuk trajtohet në një fazë shumë të avancuar, lëkura mund të duket se është zbutur për shkak të atrofisë së indit nënlëkuror. Kur zhvillohet kjo situatë, ndryshimet fibrotike tashmë kanë filluar dhe madje janë krijuar në organet e brendshme.
Organi më i prekur nga përfshirja e organeve të brendshme janë mushkëritë. Indi inflamator që fillon në hapësirën alveolare ku ndodh shkëmbimi i gazit në mushkëri mund të bëhet fibrotik me kalimin e kohës dhe oksigjenimi dëmtohet pasi shkëmbimi i gazit ndërpritet dhe shkakton zhvillimin e hipertensionit pulmonar duke prekur zemrën, i cili është i ndryshëm nga hipertensioni sistemik dhe më shumë. e veshtire per tu trajtuar.. Zemra mund të dështojë për shkak të këtij stresi dhe nëse pacientët nuk trajtohen, ata mund të bëhen kandidatë për transplantim zemër-mushkëri në afat të gjatë. Mund të ndodhin defekte të përcjelljes në zemër, përkeqësim i shkëmbimit të elektroliteve në veshka, rritje e papritur dhe fatale e hipertensionit sistemik dhe kriza renale skleroderma. Përveç kësaj, mëlçia dhe kanalet biliare, pankreasi, sistemi nervor, ezofagu, stomaku dhe zorrët, me pak fjalë. , të gjitha organet dhe sistemet preken nga sëmundja.
Ngurtësimi i lëkurës shkakton përkeqësim të ushqyerjes së ekstremiteteve dhe shkakton plagë gangrenoze, veçanërisht në ekstremitetet e duarve dhe këmbëve. Mund të shkaktojë vdekje dhe amputim automatik. Përsëri, ngurtësimi i tepërt i lëkurës mbi nyje mund të çojë në kontraktura dhe paaftësi të kyçeve. Kalcifikimet e zakonshme, të cilat ne i quajmë ektopike, mund të shihen në lëkurë, veçanërisht në zonat e kontaktit, dhe trupi përpiqet t'i largojë këto kalcifikime herë pas here, të cilat mund të shkaktojnë inflamacion të lëkurës.
Çfarë. është trajtimi i pacientëve me sklerodermë?
Duke qenë se kjo rritje e fibrozës në indin lidhor zhvillohet nëpërmjet mekanizmave autoimune, në trajtim përdoren agjentë rregullues të sëmundjes imunosupresive dhe kortizon, siç e përmendëm më parë. Mund të jepen edhe agjentë të veçantë vazodilues për të ulur presionin e gjakut pulmonar. E rendesishme eshte qe pacientet te kontaktojne specialistet interne-reumatologji, te hartojne perfshirjen sistematike pas diagnozes, te bejne nje plan trajtimi ne perputhje me kete harte, te sigurohen qe pacientet te perputhen shume mire me trajtimin dhe te bejne kontrolle te rregullta. -ups.
Â
Lexo: 0
