Sëmundja e neuronit motorik i referohet një grupi sëmundjesh që rezultojnë nga degjenerimi i nervave motorikë dhe mund të çojnë në simptoma të ndryshme të neuronit të sipërm dhe të poshtëm motorik.
Sëmundja e neuronit motorik (MND) karakterizohet nga degjenerim selektiv. i nervave motorikë dhe dobësimi i muskujve. Është një sëmundje progresive. Prognoza e sëmundjes është e keqe dhe jetëgjatësia është e shkurtër. Sëmundja prek vetëm neuronet motorike që mbrojnë sistemin shqisor.
Shkaktarët e motorit. Sëmundja e neuroneve
Nuk ka asnjë provë përfundimtare në lidhje me faktorët shkakësorë ose të rrezikut të sëmundjes.
Skleroza Laterale Amiotrofike (ALS) është një formë e MND e karakterizuar nga përparimi i shpejtë dhe prania e UMN dhe UMN dhe pranisë së shpejtë të sëmundjes. Simptomat e LMN në trung, ekstremitete dhe rajone bulbar. Jetëgjatësia e pacientëve me ALS është 3 deri në 5 vjet nga fillimi i sëmundjes.
Fillimi i sëmundjes mund të jetë dobësi në ekstremitetet ose simptoma të rajonit bulbar. Ndërsa sëmundja përparon, dobësia përhapet në të gjitha rajonet.
Simptomat e sëmundjes së neuroneve motorike
· Dobësi në muskujt distalë të gjymtyrëve,
· Fascikulime dhe ngërçe në të gjithë trupin,
· çrregullime emocionale,
· th
· disfagia,
· lodhje
· ndryshimi i tonit
· Reflekset mund të jenë të ekzagjeruara.
AL. pengon ndjeshëm cilësinë e jetës së pacientëve për shkak të rritjes së varësisë nga aktivitetet e jetës së përditshme ndërsa sëmundja përparon. Ecuria e sëmundjes ndryshon në varësi të modelit të dobësisë dhe shkallës së përparimit.
Simptomat përfundimtare shkaktohen nga dështimi i frymëmarrjes dhe dobësia e muskujve të frymëmarrjes, duke shkaktuar përfundimisht dështimin e frymëmarrjes.
>Prania e veçorive LMN, mosha e vjetër, fillimi bulbar, kapaciteti i ulët vital i detyruar (FVC) dhe rezultati i ulët në shkallën e rishikuar të vlerësimit funksional ALS (ALS-FRSr). Janë identifikuar disa faktorë që mund të jenë përgjegjës për prognozën e keqe.
Trajtimi i sëmundjes së neuroneve motorike
Aktualisht, ALS nuk mund të kurohet. Kërkohet kujdes shumëdisiplinor për të përmirësuar cilësinë e jetës dhe komplikimet që zhvillohen për shkak të dobësisë afatgjatë dhe progresive të muskujve.
Në përgjithësi, menaxhimi përfshin ndërhyrjen farmakologjike, rehabilitimin, rekomandimet ushqimore, kujdesin e mirë infermieror, mbështetjen e ventilatorit artificial në fazat e mëvonshme të sëmundjes dhe gastrotominë endoskopike perkutane (PEG) për të parandaluar komplikimet për shkak të disfagjisë.
Neurorehabilitimi
· Fizioterapia synon të rrisë forcën e muskujve, të normalizojë tonin, të përmirësojë cilësinë e jetës duke ofruar stërvitje dhe funksionalitet në ecje.
· Terapia okupacionale - Qëllimi i terapisë okupacionale është të mësojë aktivitetet funksionale, transferimet, aftësitë e lëvizshmërisë së shtratit të nevojshme për aktivitetet e përditshme të jetesës. Gjithashtu trajnon individët me ALS që të përdorin në mënyrë të pavarur një karrige me rrota ose mjete të tjera të lëvizshmërisë.
· Terapia e të folurit dhe gjuhësore – Një terapist i të folurit dhe gjuhësor ndihmon me dy nga simptomat më të zakonshme – të folurit e paqartë ( disartria ) dhe gëlltitja. probleme (vështirësi në gëlltitje).
· Disa mjete dhe pajisje, të tilla si bastun e ecjes, enët e modifikuara të ngrënies, mjetet ndihmëse të të folurit, mund të përdoren gjithashtu nga individë me ALS.
Për Neuronin Motorik. Sëmundja Terapia e qelizave
Transplanti i qelizave është një strategji tërheqëse menaxhimi për ALS/MND. Studimet paraklinike të kafshëve kanë treguar përfitime në funksionin motorik. Siguria e transplantimit autolog të qelizave burimore është vendosur dhe është studiuar transplantimi i qelizave alogjene. Rrjedh nga gjaku periferik duke përdorur mënyra të ndryshme transplantimi si intracerebral, intra-spinal dhe intratekal. Transplantimi i n qelizave mononukleare ka treguar përfitime të dobishme në mbijetesë, funksionin e frymëmarrjes, forcën e muskujve dhe dëmtimin bulbar. Ai gjithashtu ngadalëson përparimin e sëmundjes dhe shkallën e rënies së funksionit të frymëmarrjes.
Degjenerimi i theksuar aksonal i neuroneve motorike në palcën kurrizore dhe korteksin motorik vërehet në ALS / MND. Aktualisht, qëllimi i procesit të transplantimit është të ruajë neuronet motorike ekzistuese dhe të përpiqet të sigurojë rigjenerimin dhe riparimin e neuroneve motorike të dëmtuara. BMMNC-të kanë potencial neurogjenik, si dhe efekt neurotrofik në sistemin nervor. Ato gjithashtu shfaqin veti imoduluese, anti-inflamatore dhe citoprotektive. Faktorët e rritjes, si faktori i rritjes endoteliale vaskulare, të sekretuar nga këto qeliza mundësojnë neoangiogjenezën. Këto efekte parakrine të transplantimit të BMMNC-ve rezultojnë në neuroproteksion dhe ndryshim të mëvonshëm në rrjedhën dhe përparimin e sëmundjes.
Rezultatet klinike të terapisë me qeliza staminale në Institutin NeuroGen Brain and Spine: -
Autologe intratekale. krahasoi mbijetesën e pacientëve me ALS/MND të trajtuar me transplantim të qelizave mononukleare të palcës kockore me pacientët që nuk iu nënshtruan transplantimit autolog intratekal BMMNC. Në grupin e ndërhyrjes ishin gjithsej 46 pacientë dhe në grupin e kontrollit 20 pacientë. Të dy grupet ndanin karakteristika të ngjashme bazë demografike. Krahasimi i kohës së mbijetesës tregoi se pacientët e trajtuar me transplantim autolog intratekal të BMMNC-ve kishin kohë mesatare mbijetese më të gjatë se ata të patrajtuar. Diferenca midis të dyjave u gjet të jetë statistikisht e rëndësishme (p = 0.043). Një ndryshim klinikisht i rëndësishëm në kohën e mbijetesës prej 47 muajsh tregon potencialin e transplantimit autolog intratekal BMMNC në trajtimin e ALS/MND. Disa pacientëve iu dha terapi me qeliza staminale së bashku me Litium për 6 javë. Është thënë se pacientët më të rinj që marrin litium përjetojnë mbijetesë më të mirë se të tjerët. Kjo mund të shoqërohet me mbijetesë dhe rritje më të mirë të qelizave të transplantuara.
Në shumicën e pacientëve:
· Të flasësh më qartë dhe me zë të lartë,
· Përmirësimi i lëvizjeve të gjuhës dhe
·   ; Lodhje e reduktuar e të folurit.
· Simptoma të reduktuara bulbare si mbytja, gëlltitja, zvogëlimi i pështymës,
· Rritja e kapacitetit të frymëmarrjes.
· Disa kanë treguar kontroll më të mirë të qafës.
· Funksioni i ekstremiteteve është vërejtur të jetë më i mirë në disa pacientë.
o Përmirësim në disa pacientë,
o Funksioni i ekstremiteteve të poshtme,
p>o ambulancë,
o Aktivitete motorike të shkëlqyera,
o Ekuilibri statik dhe dinamik në këmbë dhe ulur.
Të gjitha këto ndryshime u vunë re në fillimet pas- periudha e transplantimit.
Lexo: 0