Është një sëmundje e karakterizuar nga zmadhimi gradual i nyjeve limfatike. Fillon nga një fokus i vetëm dhe rritet duke u përhapur në gjëndrat fqinje rreth tij. Arsyeja nuk dihet. Frekuenca e tij varion midis 1-10/100,000. Moshat më të zakonshme janë midis 15-35 dhe mbi 50 vjeç. Është 3 herë më e zakonshme tek djemtë sesa tek vajzat. Ndodh më shpesh në martesat familjare dhe te fëmijët e personave me HH. Është më e zakonshme me lupus eritematoz sistemik, artrit reumatoid, ataksi-telengjiektazi dhe agamaglobulinemi të tipit zviceran. Dihet se është i lidhur me virusin Ebstein-Barr.
Patologji
HH përhapet nga një zinxhir i nyjeve limfatike në tjetrin përmes lagjes. Kur preket nyja limfatike në klavikulën e majtë, zmadhimi ndodh në nyjet limfatike paraaortike në bark, dhe kur preket nyja limfatike në klavikulën e djathtë, zmadhimi ndodh në nyjet limfatike mediastinale. Kur përfshihet nyja limfatike paraaortike, ndodh edhe përfshirja e shpretkës, mëlçisë dhe palcës kockore. Ndërsa tipi sklerozues nodular HH më së shpeshti përhapet nëpër fqinjësi, tipi HH i varfër me qeliza të përziera dhe limfocite përhapet përmes rrugëve jo fqinjësore.
Sipas Klasifikimit Real, HH ndahet në llojet e mëposhtme; br /> - në të cilën limfocitet janë në ballë. , nodulare (difuze ose jo difuze)
- HH klasike
- sëmundje klasike e pasur me limfocite
- skleroza nodulare< br /> - qeliza e përzier
- e varfër me limfocite
br />
Me aplikimin e protokolleve moderne të trajtimit, ndryshimi prognostik midis llojeve të HH po e humb gradualisht rëndësinë e tij.
HH Familjare
Përqendrimi i rasteve të HH në disa familje ose raca të caktuara është një predispozitë gjenetike ose e njëjta rrit gjasat e ekspozimit ndaj agjentit shkaktar. Si rezultat i ekzaminimit të familjeve HH, nuk u gjet asnjë mutacion në kromozomet seksuale. Megjithatë, si rezultat i ekzaminimit të familjeve të prekura, u gjetën disa antigjene të zakonshme HLA. Shumë publikime kanë raportuar bashkë-shfaqje të sëmundjes në të afërmit e shkallës së parë (përfshirë fëmijët) dhe në çiftet prind-fëmijë. Në familjet me binjakë identikë, rreziku për të pasur HH në të afërmit e shkallës së parë është trefishuar dhe tek fëmijët është shtatëfishuar.
Veçoritë klinike
1-Limfadenopatia (në 90% të rasteve)
Ënjtje pa dhimbje e një ose më shumë nyjeve limfatike sipërfaqësore (rrallë, dhimbje mund të shfaqet). Në 60-80% të rasteve zmadhohen nyjet limfatike në qafë dhe në 60% zmadhohen nyjet limfatike në kavitetin e kraharorit (mediastinal). Nyjet limfatike në sqetull, ijë dhe prapa peritoneumit gjithashtu mund të përfshihen shpesh. Gjëndrat e mbajtura në përgjithësi kanë një konsistencë elastike dhe gome të dallueshme mirë. Ndjeshmëria është e rrallë. Kur përfshihen nyjet limfatike mediastinale, ndodh kolla e thatë e vazhdueshme dhe sindroma e vena kava superiore (zgjerim i venave të qafës, ngjirurit e zërit, vështirësi në frymëmarrje dhe gëlltitje).
2-Splenomegalia (zgjerimi i shpretkës)
Një shpretkë e zmadhuar shpesh zbulohet gjatë ekzaminimit fizik, por një shpretkë e zmadhuar nuk do të thotë domosdoshmërisht se shpretka është e përfshirë. Është shumë e rëndësishme të kuptohet nëse është e përfshirë apo jo shpretka dhe për këtë duhet bërë ekzaminimi më i ndjeshëm FDG-PET. Shpretka mbahet më së shpeshti në llojin e varfër me limfocite dhe më rrallë në tipin me qeliza të përziera.
3-Gjetjet sistemike (në 30% të rasteve)
Ethet e përhershme, humbje e oreksit, lodhje dhe dobësi, të përziera, djersitje gjatë natës dhe humbje peshe. Kruajtje e lehtë vërehet në 15-25% të rasteve. Kruarja është më e zakonshme në sëmundjet e avancuara dhe shoqërohet me simptoma të tjera sistemike. Ndonjëherë mund të jetë simptoma e parë e HD. Me shërimin e sëmundjes, kruajtja zhduket. Përsëritja e saj duhet të sjellë në mendje mundësinë që sëmundja të jetë përsëritur. Në më pak se 5% të rasteve, kur konsumohet alkool, dhimbja shfaqet duke filluar nga gjoksi dhe duke u përhapur në krahë, shpinë dhe këmbë. Arsyeja nuk dihet. Mund të shihet përpara se të shfaqen simptomat e sëmundjes. Ajo zvogëlohet dhe zhduket me trajtimin. Kur sëmundja përsëritet, dhimbja mund të kthehet përpara se të shfaqen simptoma të tjera.
4- Sëmundja e mushkërive (në 17% të rasteve)
Sëmundja mund të përhapet në mushkëri nga mediastinali dhe nyjet limfatike hilare. Në sëmundjen e Hodgkin-it ka prekje të kavitetit të kraharorit në 2/3 e rasteve. Prandaj, pacientët me limfadenopati mediastinale ose hilare duhet të ekzaminohen me tomografi të mushkërive. Prekja e mushkërive është më e zakonshme në tipin sklerozues nodular HH.
5-Simptomat neurologjike
Zbulimet neurologjike janë zakonisht. Ndodh në fazat e fundit të sëmundjes. Sëmundja jep metastaza në sistemin nervor nëpërmjet nervave, enëve të gjakut ose rrugës limfatike nga nyjet limfatike rreth shtyllës kurrizore ose nga përhapja hematologjike. Në sistemin nervor të vijës së mesme, sëmundja është e lokalizuar në membranën durale dhe shkakton gjetje kompresimi që lidhen me zonën që prek. Kur sëmundja përhapet në tru, vërehen shenja të rritjes së presionit intrakranial, paralizë ose shqetësime shqisore në gjysmën e trupit, konvulsione fokale ose ndonjëherë edemë në fund të syrit. Gjetjet neurologjike ndonjëherë mund të ndodhin pa përhapje intrakraniale;
- çrregullime metabolike
- infeksione (herpez zoster, meningjiti dhe abscesi i trurit)
- neurotoksiciteti për shkak të kimioterapisë
- radioterapia.< / p>
6-Sëmundja e kockave (në 2% të rasteve)
Në mënyrë tipike manifestohet me dhimbje kockash. Gjetjet radiologjike të përfshirjes së kockës janë të ndryshueshme, por prania e saj tregon një ecuri agresive, por prognoza e pacientëve me prekje kockore është përmirësuar në 10 vitet e fundit. Komplikacioni më i rëndësishëm që vërehet te pacientët me prekje të shtyllës kurrizore është kompresimi i palcës kurrizore si rezultat i frakturës kompresive ose shtrirjes së tumorit në rajonin epidural.
7-Përfshirja e palcës kockore (5% e të gjitha rasteve)
Hemoglobina, numri i leukociteve, përfshirja e palcës kockore duhet të dyshohet te pacientët me numër të ulët të trombociteve. Diagnoza duhet të bëhet duke ekzaminuar palcën e eshtrave nga më shumë se një rajon, sepse HH përfshin palcën e eshtrave në nivel lokal.
8-Sëmundja e mëlçisë
Përfshirja e shpretkës është gjithashtu e pranishme në pothuajse të gjitha rastet. Zgjerimi i lehtë i mëlçisë dhe përkeqësimi i testeve të funksionit të mëlçisë zakonisht nuk tregojnë shkallën e përfshirjes së mëlçisë. Prandaj, për një diagnozë përfundimtare duhet të kryhet një biopsi e mëlçisë. Kur shfaqet verdhëza, nëse është për shkak të HH, është shenjë se sëmundja është shumë e avancuar. Megjithatë, HH nuk është shkaktari i vetëm i verdhëzës. Verdhëza mund të shihet edhe në raste të tilla si anemia hemolitike, hepatiti viral, hepatiti toksik ose kolestaza.
9-Gjetjet e lëkurës
Karakterizohet nga lezione specifike të lëkurës dhe lezione paraneoplazike. Shihet në 0.5-7.5% të rasteve. Shfaqet si nyje dhe papula të kuqe. Kur ndodh mbajtja e lëkurës, zakonisht ndodh Mbahet në hije dhe prognoza është shumë e keqe. Lezionet regresohen me trajtim. Përsëritja e saj është një shenjë se sëmundja ka rikthim. Lezionet e lëkurës ndodhin me çlirimin e substancave të quajtura citokina nga qelizat e tumorit. Ndonjëherë nyjet inflamatore të quajtura erythema nodosum ndodhin në sipërfaqen e përparme të këmbëve. Ky zbulim regresohet me kimioterapinë. Mund të përsëritet javë ose muaj përpara se sëmundja të rifillojë.
10-Gjetjet e veshkave
Në deri në 13% të rasteve, HH mund të prekë drejtpërdrejt veshkën. Një veshkë e vetme mund të përfshihet, ose të dy veshkat mund të jenë të sheshta dhe të përfshira. Eklipsi mund të jetë i përhapur ose fokal. Mosfunksionimi i veshkave mund të ndodhë edhe pas obstruksionit ureteral ose trombozës së venave renale. HH mund të shkaktojë glomerulonefrit. Edhe pse tipi minimal chenge është më i zakonshmi, të gjitha llojet e glomerulonefritit mund të shihen me HH. Sindroma nefrotike zakonisht shfaqet gjatë rrjedhës së sëmundjes. Ndonjëherë sindroma nefrotike mund të ndodhë përpara se të shfaqet sëmundja. Ai i përgjigjet trajtimit dhe përsëritet gjatë rikthimit.
11-Gjetjet hematologjike
- shtypja e palcës kockore ndodh si rezultat i mbiaktivitetit të shpretkës (hipersplenizmi) ose mbajtjes së palcës kockore.
- trombocitopeni imune vërehet në 1-2% të rasteve.
- Purpura trombocitopenike trombotike është gjithashtu një gjendje e përshkruar në HH.
- Neutropenia autoimune është një sëmundje që mund të shihet në HD dhe mund të ndodhë përpara se sëmundja të diagnostikohet.
- Një rritje e qelizave të quajtura eozinofile në gjak mund të vërehet në 15% të pacientëve. Është treguar se interleukina 5, e çliruar nga qelizat që formojnë HH, rrit eozinofilet.
12-Gjetjet endokrine dhe metabolike
Çrregullimi metabolik më i zakonshëm i lidhur me HH është rritja e gjakut. niveli i kalciumit. Kjo gjendje zakonisht shfaqet në fazat e avancuara të sëmundjes dhe është një tregues i keq i prognozës. Arsyeja është përkeqësimi i metabolizmit të vitaminës D. Mund të ndodhë gjatë rikthimit dhe të kthehet në normalitet me kimioterapinë. Një çrregullim tjetër metabolik është acidoza laktike që shfaqet gjatë HD. Zhduket me kimioterapi. Lëshimi i papërshtatshëm i hormonit antidiuretik është një tjetër anomali metabolike që mund të vërehet.
Gjetjet laboratorike
Anemia, rritja e numrit të neutrofileve, rritja e numrit të eozinofileve, zvogëlimi i numrit. e limfociteve dhe gjetjet e palcës kockore janë gjetje laboratorike hematologjike. Gjetjet biokimike përfshijnë rritjen e nivelit të bakrit në serum, rritjen e nivelit të ferritinës në serum, uljen e niveleve të transferinës, rritjen e shkallës së sedimentimit të eritrociteve, rritjen e niveleve të fibrinogjenit, rritjen e niveleve të haptoglobulinës, rritjen e niveleve të fosfatazës alkaline (sëmundje kockore), rritjen e nivelit të tretshëm në serum. Niveli i receptorit të interleukinës dhe niveli i makroglobulinës beta 2.
Karakteristikat imunologjike
Tek pacientët e Hodgkin vërehet një shtypje e vazhdueshme e funksioneve të qelizave T. Defektet në imunitetin qelizor ndodhin si rezultat i ndjeshmërisë jonormale ndaj monociteve shtypëse dhe qelizave T shtypëse dhe prodhimit të dëmtuar të interleukinës 2. Ky çrregullim në qelizat T varet nga citokinat e çliruara nga qelizat Hodgkin. Përveç çrregullimit të imunitetit qelizor, imuniteti humoral është gjithashtu i dëmtuar. Kjo është për shkak të përkeqësimit të përkohshëm të funksioneve të limfociteve B pas trajtimit. Nëse shpretka duhet të hiqet kirurgjikale për shkak të sëmundjes, pacientët duhet të vaksinohen kundër pneumokokut dhe H. influenza B përpara kësaj procedure. Në fazën e avancuar të HH, limfocitopenia shfaqet si rezultat i uljes së numrit të limfociteve T dhe B. Në mënyrë që të zbulohen këto çrregullime, numri absolut i limfociteve, numërimi i qelizave T dhe B dhe studimet e funksionit të qelizave T duhet të kryhen te pacientët.
Stazhimi
Tomografia e barkut dhe e legenit janë metoda të vlefshme për të. vlerësojnë përhapjen e sëmundjes, por nyjet limfatike Ato janë të pamjaftueshme për të zbuluar sëmundjen. Tomografia mund të zbulojë prekjen e shpretkës me vetëm 19% ndjeshmëri. Tomografia FDG-PET është ajo që mund të zbulojë më së miri përfshirjen e shpretkës (92%). Imazhet MR kanë përdorim të kufizuar. Përdoret për të dalluar nyjet limfatike të zorrëve të dyshuara në tomografi. Shintigrafia me Galium 67 duhet të vlerësohet me kujdes sepse jep rezultate të sakta në 40% të pacientëve me sëmundje subdiafragmatike. Stadifikimi laparotomik kërkon një ndërhyrje të madhe kirurgjikale dhe mund të shkaktojë komplikime të tilla si infeksioni i dyshemesë, hematoma intra-abdominale dhe zhvillimi i abscesit, pankreatiti dhe probleme të mushkërive.
Lexo: 0
