Nanophthalmus e ka origjinën nga fjala latine "nanos" që do të thotë xhuxh dhe do të thotë sy i vogël. Megjithatë, ajo ndryshon nga mikroftalmia, e cila përdoret gjithashtu për të nënkuptuar sytë e vegjël, në atë që nuk shoqërohet me defekte zhvillimi si koloboma. Zakonisht është dypalësh dhe të gjitha strukturat e syrit përveç thjerrëzave janë të vogla. Për këtë arsye, ndërsa raporti i vëllimit të thjerrëzave me të gjithë vëllimin e syrit është normalisht 4%, është rreth 10-30% në këta sy. Meqenëse madhësia e thjerrëzës ngushton këndin, bllokimi i pupilës dhe glaukoma e mbylljes së këndit janë të zakonshme në këto raste. Në përgjithësi, diametri anterior-posterior i syrit është më pak se 21 mm dhe ka hipermetropi të lartë midis +8 dhe +21 D.1
Gjetjet e segmentit të pasmë shkaktohen nga sklera jonormale e trashë, e cila tregon strukturë dallimet. Gjetja më e zakonshme është humbja e modelit koroidal për shkak të trashjes së koroidit dhe shkëputjes eksudative të retinës.1 Shkëputja eksudative e retinës zakonisht përparon me remisione dhe acarime dhe është një gjendje afatgjatë. Është vënë re se nuk i përgjigjet trajtimit mjekësor dhe operacionit konvencional të shkëputjes së retinës.2 Në fillim u mendua se shkëputja eksudative e retinës ishte shkaktuar nga sklera e trashur që shtypte venat e vorbullës dhe u tregua se shkëputja u kthye me vorbull. dekompresimi i venave.3 Më vonë, në sytë nanoftalmikë, pati rezistencë ndaj daljes transsklerale të proteinës dhe lëngut intraokular dhe kjo është raportuar në studime të ndryshme se operacionet e rezeksionit skleral (sklerektomia) dhe sklerostomia të kryera për këtë arsye japin rezultate të suksesshme. -9
Këtu janë paraqitur dy raste nanoftalmus që iu nënshtruan sklerektomisë së thellë me katër kuadrante me mitomicinë-C për shkak të shkëputjes eksudative të retinës.
RASTI 1: Një pacient mashkull 15-vjeçar u dërgua në klinikën tonë me diagnozën e shkëputjes seroze makulare në të dy sytë që vazhdonte prej 6 muajsh. Në ekzaminimin e pacientit, i cili gjithashtu ankohej për verbëri natën, mprehtësia e shikimit ishte +17.00 D dhe 20/400 (djathtas-majtas), sytë dukeshin enoftalmikë dhe të vegjël, presioni intraokular ishte 18 mmHg dypalësh, diametri horizontal i kornesë ishte 10,5 mm në syrin e djathtë dhe 10 mm në syrin e majtë dhe dhoma e përparme është pak e cekët dhe me kënd 2-3. U konstatua se ishte paksa e hapur. Ekzaminimi i fundusit zbuloi shkëputje dypalëshe eksudative të retinës foveale dhe ndryshime pigmentare të retinës periferike (Figura 1). Ultrasonografia (USG) dhe ajo Ndërsa tomografia e koherencës optike (OCT) konfirmoi diagnozën e shkëputjes dypalëshe makulare (Figura 2), gjatësia aksiale e të dy syve u mat si 17 mm në USG.
Me këto gjetje, pacienti i kishte të dy sytë si përshkruar më parë nga Johnson dhe Gass 5. Kirurgjia e sklerektomisë u krye në përputhje me rrethanat. Shkurtimisht, sklerektomitë drejtkëndore me trashësi sklera 2/3 u krijuan në çdo kuadrant, ku kufiri i përparmë në rajonin ekuatorial ishte zona e insertimit të rektumit dhe kufiri i pasmë është pjesa e përparme e venave të vorbullës. Sklerostomitë me përmasa 1-2 mm u hapën në qendër të çdo shtrati të sklerektomisë, por nuk u bënë përpjekje për të kulluar lëngun subretinal. Pas operacionit, ekzaminimi i fundusit dhe OCT treguan se shkëputja makulare kishte regresuar disi dhe në fund të ndjekjes 5-mujore, mprehtësia e shikimit ishte 20/200 në syrin e djathtë dhe 20/250 në syrin e majtë. Megjithatë, nëntë muaj pas operacionit, mprehtësia vizuale e pacientit mbeti në të njëjtin nivel, por u vu re një rritje e shkëputjes makulare së bashku me një përkeqësim të simptomave subjektive. Duke marrë parasysh se përkeqësimi klinik mund të jetë për shkak të zhvillimit të cikatricës episklerale, pacienti u operua përsëri. Pasi u kryen sklerektomitë në operacionin e dytë, 0.02 mg mitomycin-C u injektua në sklera për 3 minuta, siç përshkruhet më parë nga Akduman et al.10. aplikuar për një periudhë kohore. Ndërkohë që pati një rënie të lehtë të lëngut subretinal në periudhën postoperative, nuk pati asnjë ndryshim në nivelet e shikimit.
RASTI 2: Një pacient mashkull 24-vjeçar, i cili deklaroi se se ka pasur shikim të ulët që nga lindja, ka ardhur në klinikën tonë me ankesë për ulje të shikimit në syrin e djathtë prej 20 ditësh. aplikuar. Në ekzaminim, mprehtësia e shikimit ishte +18.00 D, 20/400 në syrin e djathtë dhe 20/200 në syrin e majtë. Ekzaminimi i segmentit anterior zbuloi se të dy sytë ishin më të vegjël se normalja. Vlerat e presionit intraokular ishin 17 mmHg djathtas dhe majtas. Në ekzaminimin e fundusit, kishte shkëputje eksudative foveale dhe retinës periferike në të dy sytë, megjithëse ishte më buloz në të djathtë (Figura 3). Në USG, akset boshtore ishin 13 mm në syrin e djathtë dhe 12 mm në syrin e majtë. Një sklerektomi e thellë me katër kuadrante u krye në syrin e djathtë të pacientit me mitomycin-C siç u përmend më lart. Ndërsa në shkëputjen eksudative të retinës u vu re një regresion i shpejtë në ditën e parë pas operacionit, në muajin e parë pas operacionit, mprehtësia e shikimit të syrit të djathtë ishte 20/200 dhe pati një rënie shumë të ndjeshme të shkëputjes eksudative të retinës. Pacienti u ekzaminua sërish në muajin e dytë pas operacionit. Kur u vlerësua, u vu re se megjithëse mprehtësia vizuale ishte në të njëjtin nivel, shkëputja periferike e retinës u rikthye plotësisht dhe shkëputja e fovealeve u ul ndjeshëm (Figura 4).
DISKUTIM
Shkëputja eksudative e retinës është një nga gjetjet e zakonshme të nanoftalmusit. Studimet histopatologjike mbi sklerën nanoftalmike tregojnë akumulimin e glikozaminoglikaneve në matricën midis tufave të parregullta të kolagjenit. Këto anomali në strukturë shkaktojnë një sklerë të trashë dhe të fortë.11 Sklera e trashur rrit rezistencën ndaj lëngut transskleral dhe rrjedhës së proteinave dhe gjithashtu mund të shkaktojë kongjestion në enët koroidale duke ushtruar presion në venat e vorbullës.12 Kështu, lëngu dhe proteina grumbullohen në stroma koroidale, e cila zgjat për një kohë të gjatë. Gjendja shkakton dekompensim të epitelit të pigmentit të retinës, akumulim të lëngjeve në hapësirën subretinale dhe, në fund, shkëputje eksudative të retinës.
Megjithëse shkëputja seroze e retinës është raportuar për të. të trajtohet me sukses me dekompresionin e venave vorbull 3, Gass më vonë zhvilloi një venë vorbulle.Ai paraqiti një teori të re në lidhje me formimin e shkëputjes seroze për shkak të rikuperimit të shkëputjes seroze tek pacienti pavarësisht këputjes së venës gjatë dekompresimit, dhe deklaroi që në fakt lëngu subretinal përthithet në mënyrë transsklerale dhe kjo parandalohet te të sëmurët me nanoftalmos për shkak të sklerës së trashur, pra drenimi është nga sklera, jo nga venat e vorbullës dhe se shkëputja seroze ndodh si pasojë e hollimit të sklera me sklerektomi. pohoi se kishte regres.4 Në fakt, në një grup pacientësh me shkëputje seroze të retinës për shkak të efuzionit uveal dhe nanoftalmusit, ata raportuan se arritën resorbimin e shkëputjes duke kryer vetëm sklerektomi.5 Akduman et al. . Ata argumentuan se arsyeja për mbylljen e dritares sklerale pas sklerektomisë mund të jetë cikatritja episklerale dhe se ky ndërlikim mund të parandalohet me mitomicin-C topike të aplikuar gjatë operacionit. 10
Pas sklerektomisë, operacioni u propozua për herë të parë nga Gass në vitin 1983, studime të ndryshme kanë gjetur se është dytësor ndaj sindromës Hunter dhe nanoftalmusit.Ai është treguar i suksesshëm në trajtimin e efuzionit uveal që zhvillohet.6-9 Në një studim të 20 pacientëve që iu nënshtruan sklerektomisë për shkak të uvealit idiopatik. efuzion, 96% e syve u trajtuan brenda 6 muajve pas një ose dy procedurave të hollimit të sklerës. Ata raportuan se lëngu subretinal u tërhoq plotësisht brenda 2.4 muajsh (mesatarisht 2.4 muaj) dhe përsëritjet që u zhvilluan në 23% të syve u regresuan spontanisht ose me operacion pas një ndjekjeje mesatare prej 41 muajsh. Në të njëjtin studim, u deklarua se një rritje ose stabilizim i mprehtësisë vizuale u vu re në 91% të syve, por kjo rritje ishte e kufizuar për shkak të dëmtimit të fotoreceptorit dhe epitelit të pigmentit të retinës të shkaktuar nga shkëputja kronike e retinës.5
Në rastin e parë është shoqëruar me shkëputje eksudative të retinës.Ka pasur ndryshime pigmentare periferike të retinës. Khairallah etj. raportoi se ndryshimet pigmentare të retinës janë vërejtur në 22.2% të mikroftalmoseve të pasme.13 Nanoftalmusi mund të shkaktohet nga mutacionet në gjenet specifike për epitelin e pigmentit të retinës. Yardley et al. Ata sugjeruan se mutacioni në gjenin e distrofisë makulare vitelliforme mund të shkaktojë nanoftalmus, i cili shoqërohet me distrofinë difuze të retinës.14
Përmirësimi klinik në rastin e dytë ishte shumë më i shpejtë dhe më i theksuar se në rastin e parë. dhe retinopatia pigmentare në rastin e parë shkaktoi një ulje të numrit të RPE-ve të shëndetshme, duke rezultuar në një ulje të numrit të RPE-ve të shëndetshme në hapësirën subretinale.Mund të shpjegohet se parandalon pompimin e mjaftueshëm të lëngut. Në rastin e parë, kullimi i lëngut subretinal dhe tamponada e gazit me drenimin e lëngut subretinal nga vitrektomia pars Uzman mund të jetë një alternativë më efektive në heqjen e lëngut ekzistues subretinal.
Si rezultat, sklerektomia me katër kuadrante duket të jetë e tillë. një metodë efektive në trajtimin e shkëputjes seroze të retinës si pasojë e nanoftalmusit. Megjithatë, në disa raste të nanoftalmusit, retinopatia pigmentare shoqëron pamjen dhe kjo situatë ndikon negativisht në përgjigjen ndaj trajtimit për shkak të funksioneve të zvogëluara të RPE.
Lexo: 0
