Myastenia Gravi; Është një sëmundje autoimune e ndërmjetësuar nga antitrupat kundër receptorëve të acetilkolinës në kryqëzimin muskul-nervi.
Cilat mund të jenë simptomat e Myasthenia Gravis?
Pacientët me myasthenia gravis zakonisht ankohen për luhatje klinike. dobësi pa dhimbje në muskujt skeletorë. Prekja okulare që rezulton me rënie të qepallës dhe shikim të dyfishtë është gjetja e parë në afërsisht 40% të rasteve. Mund të shfaqen vështirësi në të folur, vështirësi në gëlltitje, dobësi në qafë dhe krahë, këmbë. Humbja e shprehjes së fytyrës, vështirësia në të folur, përtypja dhe gëlltitja mund të ndodhë gjithashtu për shkak të përfshirjes së rajonit bulbar në tru dhe dobësisë në muskujt e fytyrës. Dobësia muskulore është zakonisht në muskujt e syrit dhe bulbarit dhe në muskujt proksimalë të muskujve të krahut dhe këmbës afër trupit. Simptoma më serioze e Myasthenia Gravis është vështirësia në frymëmarrje. Nëse kalueshmëria e rrugëve të frymëmarrjes nuk mund të sigurohet në mënyrë adekuate për shkak të dobësisë së muskujve frymëmarrës që na lejojnë të marrim frymë, mund të nevojitet mbështetje respiratore p> Myasthenia Gravis mund të shfaqet në çdo racë dhe në çdo moshë. Megjithatë, frekuenca rritet në dekadën e 3-të te femrat dhe në dekadën e 6-të dhe të 7-të tek meshkujt.
Si të diagnostikohet Myasthenia Gravis?
Diagnoza e Myasthenia Gravis; Shenjat tipike klinike përcaktohen nga përgjigja pozitive ndaj antikolinesterazave, prania e antitrupave anti-AChR, antitrupave anti-MuSK dhe zvogëlimi me testin elektrofiziologjik të stimulimit nervor sekuencial me frekuencë të ulët ose rritja e nervozizmit në EMG me fibër të vetme.
Myasthenia gravis Ekzaminimi i gjëndrës së timusit ka një vend të rëndësishëm në pacientët me gjëndrën timus, zmadhimi i gjëndrës timus (hiperplazia) mund të shihet shpesh dhe një tumor i gjëndrës timus (timoma) mund të zbulohet në një grup prej 10% të pacientëve. Në pacientët e diagnostikuar me myasthenia gravis, gjëndra e timusit duhet të vlerësohet me anë të ekzaminimit tomografik të kompjuterizuar të toraksit pa kontrast.
Antitrupat anti-AChR zbulohen në 67-93% të pacientëve me myasthenia gravis. Ky grup përkufizohet si AChR+ MG. Një pacient pa antitrupa të receptorit acetilkolin të zbuluar Antitrupi anti-MuSK (kinaza specifike muskulore) është pozitiv në 40-70% të pacientëve, ky grup pacientësh përkufizohet si MuSK+ MG. Lloji i sëmundjes në të cilin antitrupat AChR dhe MuSK nuk zbulohen por shfaqin shenja klinike tipike dhe karakteristika elektrofiziologjike i myasthenia gravis është Myasthenia Gravis seronegative.
Çfarë është Myasthenia Gravis me gjetje syri?
Myasthenia Gravis me gjetje syri është serologjikisht i ndryshëm nga Myasthenia Gravis i përgjithësuar. Antitrupat AChR janë pozitivë në 50% të rasteve dhe kanë një titër më të ulët. Vitet e fundit, proteina LRP4 (proteina 4 e lidhur me receptorin e lipoproteinës me densitet të ulët) është identifikuar si një receptor agrin. Raportohet se aktivizon MuSK dhe rrit grumbullimin e AChR, dhe anti-LRP4 mendohet të jetë një shënues i ri diagnostik në MG seronegative.
A ka një trajtim për Myasthenia Gravis?
Në trajtimi i Myasthenia Gravis Hapi i parë është përdorimi i tij nga goja. Piridostigmina nga kjo klasë përdoret në rastet e miastenisë së lehtë. Kortikosteroidet janë gjithashtu të një rëndësie të madhe në trajtimin e miastenisë gravis. Në disa nga pacientët, dobësia e muskujve mund të rritet përkohësisht një javë deri në 10 ditë pas fillimit të steroideve. Prandaj, rekomandohet të fillohet me një rritje të ngadaltë të prednizolonit. Rekomandohet reduktimi i dozës së steroideve pas shërimit.
Terapia imunosupresive në trajtimin e Myasthenia Gravis: Azathioprine mund t'i shtohet trajtimit fillimisht ose më vonë. Mund t'i shtohet trajtimit, veçanërisht në pacientët që nuk mund të marrin steroide, kur ka një përkeqësim gjatë uljes së dozës së steroideve ose kur dëshirohet një reduktim i shpejtë i dozës së kortikosteroideve. Mikofenolati mofetil, metotreksati, ciklosporina, ciklofosfamidi janë agjentë të tjerë imunosupresues që janë alternativë ndaj azatioprinës në mjekim, duhet bërë patjetër te pacientët me myasthenia gravis me timoma. Është një nga hapat kryesorë të trajtimit në pacientët pa timoma, veçanërisht në pacientët me AChR+ MG të gjeneralizuar të hershëm.
Lexo: 0
