Hemofilia

Sëmundja e hemofilisë është e trashëgueshme dhe vërehet te djemtë; Është një gjendje në të cilën gjaku i pacientëve nuk mpikset normalisht. Sëmundja vërehet mjaft rrallë. Nëse keni hemofili, mund të keni gjakderdhje më gjatë se të tjerët pas një dëmtimi ose mund të keni gjakderdhje të brendshme, veçanërisht në gju, kyçin e këmbës dhe bërryl, pa lëndime apo trauma. Kjo gjakderdhje mund të dëmtojë organet ose indet tuaja dhe të jetë kërcënuese për jetën.

Hemofilia zakonisht është e trashëgueshme. Me fjalë të tjera, sëmundja trashëgohet gjenetikisht nga nëna dhe babai te fëmijët e tyre. Individët me hemofili kanë mungesë ose mungesë të faktorëve të koagulimit 8, 9 ose 11. Këta faktorë të koagulimit janë një proteinë e nevojshme për koagulimin normal të gjakut. Ekzistojnë disa lloje të faktorëve të koagulimit. Këto proteina punojnë me trombocitet e gjakut për të ndihmuar në mpiksjen e gjakut.

    Koagulimi normal i gjakut nuk mund të arrihet pa faktorë të koagulimit. Disa njerëz me hemofili kanë nevojë për injeksione të një faktori koagulues ose faktorësh për të ndaluar gjakderdhjen. Ekzistojnë dy lloje themelore të hemofilisë. Nëse keni hemofili A, niveli juaj i faktorit VIII të koagulimit është i ulët ose nuk e keni këtë faktor në gjakun tuaj. Shumica e pacientëve me hemofili kanë hemofili A. Nëse keni mungesë të faktorëve të koagulimit 9, atëherë keni hemofili B. Shumë rrallë, mungesa e faktorit koagulues 11 quhet hemofili C.

 

    Hamofilia mund të jetë e lehtë, e moderuar ose e rëndë, në varësi të nivelit të faktorit të koagulimit në gjak. Shumica e pacientëve kanë hemofili të rëndë. Ka më shumë kuptim ta shpjegojmë këtë si më poshtë; Le të supozojmë se niveli i faktorëve të një individi normal është 100%. Niveli juaj i faktorit për sëmundjen e rëndë të hemofilisë është nën 1 dhe rrjedha e sëmundjes lidhet drejtpërdrejt me këto nivele.

 

    Shenjat dhe simptomat kryesore të sëmundjes së hemofilisë janë gjakderdhja e tepërt dhe mavijosje e lehtë.
 

    Vaksinari gjakderdhje

    Sasia e llojit të gjakderdhjes e hemofilisë dhe varet nga ashpërsia e saj. Tek fëmijët me hemofili të lehtë Simptomat nuk mund të vërehen me përjashtim të rasteve të tentativës për punë, aksidentit ose operacionit. Burrat me hemofili të rëndë mund të përjetojnë gjakderdhje të rëndë pas rrethprerjes. Shumica e pacientëve diagnostikohen me gjakderdhje të tepërt gjatë përpjekjes për rrethprerje.

 

    Gjakderdhja mund të ndodhë në sipërfaqen e trupit (gjakderdhje e jashtme) ose brenda tij (gjakderdhje e brendshme).

    

    Disa nga simptomat e gjakderdhjes së jashtme të tepërt:
 

    -Gjakderdhje në gojë si rezultat i prerjeve dhe pickimeve, ose prerjes së dhëmbëve ose nxjerrje

    -Gjakderdhja e saj nga hunda nga të dy vrimat e hundës

    - Gjakderdhje e rëndë nga një prerje e vogël

    -Një prerje që rrjedh gjak përsëri pak pasi ndalon

    -Shenjat e gjakderdhjes së brendshme, gjak në urinë (gjakderdhje në veshka ose fshikëz) dhe gjak në jashtëqitje (gjakderdhje në zorrë ose stomak).

 

    Pacientët me hemofili. zakonisht diagnostikohen me gjakderdhje të tepërt që ndodh gjatë synetisë. Nëse pacientët rrjedhin gjakderdhje të tepërt gjatë rrethprerjes, duhet pasur kujdes në rast të hemofilisë. Kur dyshohet për hemofili ose keni probleme me gjakderdhjen, mjeku juaj do të marrë historinë tuaj mjekësore personale dhe familjare. Ai do të zbulojë nëse ju ose dikush në familjen tuaj ka një histori të gjakderdhjeve ose mavijosjeve të shpeshta dhe/ose të rënda. Meqenëse sëmundja trashëgohet nëpërmjet kromozomit X, e njëjta sëmundje është zakonisht e pranishme në anën e nënës së pacientëve me hemofili, veçanërisht në xhaxhallarët e tyre.

    

 

    Do t'ju jepet gjithashtu një ekzaminim fizik dhe analiza gjaku për të diagnostikuar hemofilinë. Testet e gjakut kryhen për të hetuar sa vijon:
    -Koha e koagulimit të gjakut

    -Nëse keni nivele të ulëta të ndonjë prej faktorëve të koagulimit në gjakun tuaj

    - Mungesa e plotë e ndonjë prej faktorëve të koagulimit në gjakun tuaj
    

    Rezultatet e testit do të tregojnë nëse keni hemofili, nëse po, cilin lloj keni dhe sa e rëndë është ajo.

 

    Ashpërsia e simptomave mund të mbivendoset ndërmjet kategorive. Shembull Për shembull, në disa njerëz me hemofili të lehtë, frekuenca ose ashpërsia e gjakderdhjes mund të jetë po aq sa tek njerëzit me hemofili të moderuar.

Hemofilia e rëndë mund të shkaktojë probleme serioze të gjakderdhjes tek foshnjat. Prandaj, fëmijët me hemofili të rëndë zakonisht diagnostikohen brenda vitit të parë të jetës. Ata me forma më të lehta të hemofilisë mund të mos diagnostikohen deri në moshën madhore.

 

    Si trajtohet hemofilia?

 

    Trajtimi bazë i hemofilisë quhet terapi zëvendësuese, e cila zëvendëson faktorin që mungon. Koncentratet e faktorit VIII të koagulimit (për hemofilinë A) ose faktorin e koagulimit IX (për hemofilinë B) hidhen ose injektohen ngadalë në venë. Këto trajtime ndihmojnë në zëvendësimin e mungesës ose sasisë së ulët të faktorëve të koagulimit. Pacientët mund ta kryejnë këtë trajtim në një mjedis spitalor ose mund ta aplikojnë vetë në shtëpi.
 

    Përqendrimet e faktorit të koagulimit mund të merren nga gjaku i njeriut që është përpunuar për të parandaluar transmetimin e sëmundjeve si p.sh. hepatiti. Me metodat aktuale si kontrolli dhe përpunimi i gjakut të dhuruesve, rreziku i transmetimit të sëmundjeve infektive nga faktorët e koagulimit të njeriut është shumë i ulët. Për të zvogëluar më tej këtë rrezik, ju ose fëmija juaj mund të merrni një koncentrat të faktorit të koagulimit që nuk përdor gjakun e njeriut. Këta quhen faktorë të koagulimit të rikombinuar.
 
 

    Mund të merrni trajtim të rregullt profilaktik për të parandaluar gjakderdhjen. Ky quhet trajtim parandalues. Ose mund t'ju duhet vetëm terapi zëvendësuese për të ndaluar gjakderdhjen kur të shfaqet. Përdorimi i trajtimit në këtë mënyrë kur është e nevojshme quhet trajtim i nevojshëm.
 

 

 

_{Lexo: 0}