Henoch - Schöenlein Purpura (HSP)
Vaskuliti më i zakonshëm në grupmoshën e fëmijërisë është një sëmundje vaskulitike e quajtur HSP dhe incidenca e saj rritet në vjeshtë dhe pranverë. Në këtë artikull, synova t'ju informoj shkurtimisht për sëmundjen në formën e pyetjeve dhe përgjigjeve.
Çfarë është HSP?
Purpura Henoch-Shöenlein? (HSP) Është një sëmundje e shkaktuar nga inflamacioni i enëve të vogla të gjakut (kapilarëve). Ky inflamacion quhet vaskulit dhe zakonisht prek enët e vogla të gjakut në lëkurë, zorrë dhe veshka. Këto enë gjaku të përflakur mund të rrjedhin gjak në lëkurë, duke shkaktuar një skuqje të kuqe të errët ose vjollcë që ne e quajmë purpura. Mund të shkaktojë gjithashtu gjakderdhje në zorrët e vogla ose në veshka, duke shkaktuar gjak në jashtëqitje dhe urinë (hematuria).
Dr. Henoch dhe Dr. Schoenlein e përshkruan sëmundjen veç e veç më shumë se njëqind vjet më parë.
Sa e zakonshme është ajo?
Edhe pse HSP nuk është një sëmundje e zakonshme e fëmijërisë, është vaskuliti sistemik më i zakonshëm tek fëmijët e moshës 5 deri në 15 vjeç. Është më e zakonshme tek djemtë sesa tek vajzat (2:1). Nuk ka asnjë grup etnik të preferuar ose shpërndarje gjeografike të sëmundjes. Shumica e rasteve të vërejtura në Evropë ose në hemisferën veriore ndodhin në dimër, por disa raste mund të shihen edhe në vjeshtë dhe pranverë.
Cilat janë shkaqet e sëmundjes?
HSP është i panjohur. Mikrobet (si viruset dhe bakteret) mendohet se janë një faktor i rëndësishëm nxitës për sëmundjen, pasi shpesh ndodh pas një infeksioni të traktit të sipërm respirator. Megjithatë, HSP mund të ndodhë edhe pas marrjes së medikamenteve, pickimit të insekteve, ekspozimit ndaj të ftohtit, toksinave kimike dhe disa alergeneve ushqimore. Për këto arsye, termi 'purpura alergjike' është përdorur më parë, duke pasur parasysh se HSP ishte një reaksion alergjik ndaj të gjithë këtyre agjentëve. Në disa vende, ajo quhet edhe 'purpura reumatoid' për shkak të simptomave të saj që lidhen me nyjet dhe muskujt. Akumulimi i disa produkteve specifike, si imunoglobulina A, i parë në lezionet HSP, shkakton një përgjigje jonormale të sistemit imunitar në lëkurë, nyje, inde gastrike. Ai mbështet faktin se sulmon enët e vogla të gjakut në sistemin trointestinal, veshkat dhe rrallë sistemin nervor qendror dhe shkakton sëmundje.
A është e trashëguar? A është ngjitëse? A mund të parandalohet?
HSP nuk është një sëmundje trashëgimore. Nuk është ngjitëse dhe nuk mund të parandalohet.
Cilat janë simptomat kryesore?
Simptoma më e zakonshme është skuqja karakteristike e lëkurës që shihet tek të gjitha. Pacientët HSP. . Skuqjet janë zakonisht të vogla, të kuqe, të ngjashme me kokën e gjirit, pak të ngritura nga lëkura dhe nganjëherë si koshere. Skuqja gradualisht kthehet në vjollcë. Këto skuqje quhen "purpura e palpueshme". Megjithëse purpura zakonisht shihet në ekstremitetet e poshtme dhe ijet, ajo mund të shfaqet edhe në pjesë të tjera të trupit (krahët dhe trungun).
Në shumicën e pacientëve (65%), artikulacioni i dhimbshëm (arthralgji)ose artikulacion i dhimbshëm dhe i fryrë (artrit)me lëvizje të kufizuar vërehen në gjunjë, kyçin e këmbës, kyçet e dorës, bërrylat dhe gishtat. Artralgjia dhe/ose artriti ndodhin me ënjtje dhe ndjeshmëri të indeve të buta rreth ose afër artikulacionit. Ënjtja e indeve të buta në duar, këmbë, ballë dhe skrotum (qeska që mbulon testikujt) mund të ndodhë në fazat e hershme të sëmundjes, veçanërisht te fëmijët e vegjël. Simptomat e kyçeve janë të përkohshme dhe zhduken brenda pak ditësh.
Kur enët e zorrëve inflamohen, më shumë se 60% e pacientëve përjetojnë dhimbje të përhershme abdominale rreth kërthizës, ndonjëherë e shoqëruar me dispepsi të lehtë ose të rëndë. Mund të jetë shoqëruar me gjakderdhje nga kanali (hemorragji). Rrallë, mund të ndodhë një gjendje e palosjes së zorrëve në bark, të cilën ne e quajmë intussusceptim, e cila mund të shkaktojë pengim të zorrëve dhe të kërkojë kirurgji.
Kur enët renale inflamohen, 20-35%mund të shkaktojë gjakderdhje te pacienti, duke filluar nga e lehtë në të rëndë. Mund të vërehen shkallë të ndryshme të hematurisë dhe proteinurisë (prania e proteinave në urinë). Zakonisht problemet e veshkave nuk janë serioze. Në raste të rralla, sëmundja e veshkave mund të zgjasë me muaj ose vite dhe të kthehet në dështim të veshkave (1-5%). Në raste të tilla duhet konsultuar një nefrolog (specialist i veshkave) dhe pacienti duhet të konsultohet me mjekun. Është e nevojshme të bashkëpunohet me pacientin.
Simptomat e përshkruara më sipër zakonisht zgjasin 4-6 javë. Rrallë, ato mund të shihen disa ditë para se të shfaqet skuqja e lëkurës. Ato mund të ndodhin njëkohësisht ose në mënyrë të njëpasnjëshme. Simptomat për shkak të inflamacionit të enëve në këto organe, të tilla si konvulsione, gjakderdhje në tru ose në mushkëri, dhe ënjtje në testikuj, mund të vërehen rrallë.
A është. Sëmundja është e njëjtë në çdo fëmijë? ?
Edhe pse sëmundja është pak a shumë e njëjtë në çdo fëmijë, kohëzgjatja dhe ashpërsia e prekjes së lëkurës dhe organeve ndryshon shumë nga pacienti në pacient. HSP mund të ndodhë në formën e një sulmi të vetëm ose mund të përparojë me përsëritje që përsëriten pesë deri në gjashtë herë.
A dallohet sëmundja tek fëmijët nga sëmundja tek të rriturit?
Sëmundja tek fëmijët është e ndryshme nga sëmundja tek të rriturit. Nuk ndryshon nga sëmundja, por sëmundja është më pak e zakonshme tek të rriturit.
Si është diagnostikuar?
Diagnoza e HSP bazohet kryesisht në simptomat klasike purpurike, të cilat shpesh kufizohen në ekstremitetet e poshtme dhe ijet.Vendoset në bazë të skuqjes dhe klinikës. Nëse shoqërohet apo jo me dhimbje barku, përfshirje të kyçeve dhe hematuri nuk është diagnostike. Sëmundjet e tjera që shkaktojnë një pamje të ngjashme duhet të përjashtohen.
Cilat teste laboratorike janë të dobishme?
Nuk ka asnjë test specifik për të diagnostikuar HSP. Shkalla e sedimentimit të eritrociteve ose proteina C-reaktive (një masë e inflamacionit sistemik) mund të jetë normale ose e ngritur. Gjaku okult fekal mund të jetë pozitiv për shkak të gjakderdhjes në zorrët e vogla. Analiza e urinës duhet të bëhet për të zbuluar përfshirjen e veshkave gjatë rrjedhës së sëmundjes. Hematuria e shkallës së ulët është e zakonshme dhe përmirësohet me kalimin e kohës.
Nëse përfshirja e veshkave është e rëndë (dështimi i veshkave dhe proteinuria e rëndë), kërkohet një biopsi e veshkave.
Mund do të trajtohet?
Shumica e pacientëve HSP shërohen pa pasur nevojë për ndonjë mjekim.
Trajtimi zakonisht përbëhet nga paracetamol ose analgjezik të thjeshtë si ibuprofen dhe naproxen kur ankesat e kyçeve janë të dukshme. Është një trajtim mbështetës duke përdorur (ilaç kundër dhimbjeve). Përdorimi i steroideve (prednisone) rekomandohet në pacientët me simptoma të rënda gastrointestinale dhe gjakderdhje dhe në pacientët me organe të tjera (p.sh. s)I përshtatshëm për raste të rralla me ankesa të rënda. Nëse sëmundja e veshkave është e rëndë, duhet të kryhet një biopsi e veshkave dhe, nëse është e nevojshme, do të fillohet një trajtim që përfshin ilaçe imunosupresuese dhe steroid.
Cilat janë efektet anësore të trajtimit me ilaçe?
Siç ndodh në shumicën e rasteve.Nëse trajtimi me ilaçe është i panevojshëm ose përdoret për periudha të shkurtra kohore, nuk priten efekte anësore serioze. Efektet anësore të drogës mund të jenë problem në raste të rralla të sëmundjeve të rënda të veshkave që kërkojnë përdorim afatgjatë të prednizonit dhe barnave imunosupresuese (shih seksionin e trajtimit).
Sa zgjat sëmundja?
Kohëzgjatja totale e sëmundjes është afërsisht 4-6 javë. Gjysma e fëmijëve kanë të paktën një rikthim brenda një periudhe gjashtë javore, e cila është më e shkurtër dhe më e lehtë se e para. Relapsat rrallë zgjasin shumë. Shumica e pacientëve shërohen plotësisht.
Çfarë lloj ekzaminimesh të mëtejshme kërkohen?
Mostrat e urinës merren 6-7 herë gjatë sëmundje dhe pas shërimit për të zbuluar problemet e veshkave.duhet të merret dhe të ekzaminohet; Aq sa, në disa raste, prekja e veshkave mund të ndodhë javë pas fillimit të sëmundjes.
Cilat janë pasojat afatgjata të sëmundjes?
Në shumicën e fëmijëve, sëmundja vetëkufizohet dhe nuk shkakton probleme në planin afatgjatë. Sëmundja e përhershme ose e rëndë e veshkave vërehet në një përqindje të vogël të pacientëve dhe mund të ndodhë një ecuri progresive që rezulton në dështim të mundshëm të veshkave.
A mund të vazhdojë ai/ajo shkollën/sportin?
Aktiviteti fizik shpesh është i kufizuar gjatë sëmundjes akute, por sapo fëmija të shërohet, ai ose ajo mund të kthehet në shkollë dhe të bëjë një jetë normale. Vaksinimet gjithashtu duhet të shtyhen dhe koha e mungesës së vaksinës duhet të përcaktohet nga mjeku i fëmijës.
Lexo: 0
