Tumori i pushimit të veshkave të testikut, çfarë është tumori i mbetur i gjëndrave mbiveshkore të testikut?
Tumori i pushimit të veshkave të testikut, Tumori i mbetur i gjëndrave mbiveshkore testikulare (TART); Janë masa jo kanceroze që zhvillohen në testikuj për shkak të hiperplazisë së lindur mbiveshkore. Masat testikulare të quajtura tumore të pushimit adrenal zhvillohen në 8% të pacientëve me hiperplazi kongjenitale të veshkave. Ka pesë faza, trajtimi i tij planifikohet sipas stadit. Tumori i pushimit të veshkave të testikut (TART) është shkaku më i rëndësishëm i infertilitetit tek meshkujt e rritur me hiperplazi kongjenitale të veshkave.
Tumori i pushimit të veshkave të testikut, tumori i mbetur i mbiveshkorës testikulare (TART) Shkaqet?
Hiperplazia kongjenitale e veshkave (CAH) është një grup çrregullimesh të sintezës së steroideve mbiveshkore që ndodhin me mungesën e një prej enzimave të kërkuara në sintezën e kortizolit. Lloji më i zakonshëm (më shumë se 95%) i CAD është mungesa e 21-hidroksilazës. Lloji i dytë më i zakonshëm, mungesa e enzimës 11-beta-hidroksilazë, përbën 5-8% të të gjitha rasteve CAD. Sëmundja është e trashëguar autosomale recesive. Ka dy forma të sëmundjes, klasike dhe jo klasike. Në formën jo klasike hipertensioni nuk vërehet, por ka shenja të hiperandrogjenizmit. 8% e pacientëve me mungesë të 21-hidroksilazës paraqesin masa testikulare dypalëshe të shoqëruara me rritje të hormoneve adrenokortikotropike, këto masa janë tumori i pushimit adrenal (TART). Incidenca e masës testikulare në mungesën e 11-beta-hidroksilazës është e panjohur. Ankesa e masës testikulare zakonisht vërehet në dekadën e dytë të jetës. Heqja kirurgjikale e testisit mund të aplikohet sipas simptomave te pacientët që nuk i përgjigjen kortizonit.
Tumori i pushimit të veshkave të testikut, Diagnoza e tumorit të mbetur adrenal testicular (TART)
Pamja hipoekoike e vërejtur në mediastinumin testicular dhe rreth testisit rete në ekzaminimin ultrasonografik (USG) ndihmon në diagnozën. Shfaqja e masës është nodulare ose e lobuluar në kafe të errët me septum fijor tërthor. Lezionet zakonisht lokalizohen në rajonin hilar të testisit dhe shtrihen deri në parenkimë, por jo lezione që shtrihen nga epididymis dhe kordoni spermatik deri në tunica albuginea. janë në formën e strukturave të dyfishta. Masat testikulare TART janë zakonisht izointense në sekuencën T1, hipointense në sekuencën T2 dhe tregojnë model intensiv të rritjes së kontrastit pas injektimit të agjentit të kontrastit. Megjithatë, të gjitha këto gjetje të USG dhe MRI nuk mund të dallojnë nga kanceret e testikujve pa profilin e duhur klinik dhe endokrin.
Tumori i pushimit të veshkave të testikut, tumori i mbetur i mbiveshkorës testikulare. (TART) Stadifikimi
Tumorët e pushimit të veshkave testikulare (TART) klasifikohen në 5 faza sipas gjetjeve klinike dhe histologjike. Përgjigja e masave testikulare ndaj terapisë me ilaçe varet nga stadi histologjik dhe klinik i TART.
Claahsen-van der Grinten et al. Tumoret e pushimit adrenal-TART bazuar në pamjen histologjike dhe parenkimën testikulare përreth dhe vëzhgimet klinike. Stadifikimi i tyre është si më poshtë:
-
Faza 1: Është prania e qelizave të mbetura mbiveshkore në testisin rete që nuk mund të zbulohet nga USG skrotale.
-
Faza 2: Përhapja e qelizave të mbetura mbiveshkore në pacientët me hiperplazi kongjenitale të veshkave me nivele të rritura të faktorëve të rritjes si ACTH k
dhe vërehet rritja. Në këtë fazë, në USG vërehen një ose më shumë lezione të vogla hipoekoike.
-
Faza 3: Rritja e qelizave të mbetura mbiveshkore shtyp testisin rete, duke rezultuar në oligo ose azoospermi për shkak të obstruksionit të tubave seminifer në pacientët me hiperplazi kongjenitale të veshkave në pubertet ose pas pubertetit. Mund të vërehen rritje të FSH, LH dhe ulje të niveleve të inhibinës B. Në këtë fazë, terapia me doza të larta glukokortikoide mund të zvogëlojë vëllimin e tumorit. Megjithatë, me ndërprerjen ose reduktimin e terapisë me glukokortikoid, mund të vërehet ripërkeqësim i tumorit, ky trajtim është një zgjidhje e përkohshme.
-
Faza 4: Obstruksioni progresiv në testisin rete mund të shkaktojë fibrozë dhe infiltrim fokal limfocitar në tumor. Në këtë fazë, terapia me glukokortikoid nuk është efektive për shkak të fibrozës ose reduktimit dhe desensibilizimit të ACTH në indin e tumorit. Fibroza peritubulare në indin e testikujve është një shenjë e dëmtimit të hershëm të testikujve.
-
Faza 5: Obstruksioni kronik shkakton përkeqësim të parenkimës testikulare. Shkakton dëmtime të pakthyeshme të testisit. Në mënyrë tipike, ato shfaqen si lezione hipoekoike me hijezim akustik bilateral multifokal në USG.
Kongjenitale. Vështirësia në diagnozën diferenciale midis masave testikulare për shkak të hiperplazisë mbiveshkore dhe kancereve të tjera të testikujve, veçanërisht tumorit të testikujve me qeliza Leydig, është një problem i rëndësishëm klinik. Masat testikulare për shkak të hiperplazisë kongjenitale të veshkave (TART) zakonisht zbulohen rastësisht. Për të lehtësuar diferencimin e këtyre dy gjendjeve, janë përcaktuar disa veçori: bëhen investime duke marrë parasysh nëse janë dypalëshe apo jo, mosha, gjinekomastia dhe gjetjet laboratorike. Incidenca e tumoreve bilaterale të qelizave Leydig është raportuar në 3%, ndërsa 2/3 e TART-ve janë dypalëshe dhe masat skrotale zakonisht shihen tek të rriturit e rinj. Tumori testikular i qelizave Leydig zakonisht vërehet tek fëmijët më të vjetër se 4 vjeç dhe të rriturit e moshës 20-50 vjeç. Ndërsa gjinekomastia vërehet në 1/3 e pacientëve me tumore të qelizave Leydig, kjo gjendje vërehet rrallë në pacientët me TART. Nuk ka shënues biokimikë që do të siguronin një dallim të qartë midis dy kushteve. Prodhimi i hidrokortizonit dhe hidroksilimi i steroideve për shkak të aktivitetit të 21-hidroksilazës në qelizat adrenokortale mund të vërehen gjithashtu në tumoret e qelizave Leydig.
Lexo: 0
