Mekanizmi që parandalon rrjedhjen e gjakut nga ena gjatë gjakderdhjes në çdo pjesë të trupit quhet koagulim, ato janë të përqendruara në zonën e prerjes. Rreth 20 faktorë të ndryshëm të koagulimit që qarkullojnë në gjak fillojnë të ndërveprojnë dhe shndërrojnë proteinën e fibrinogjenit, e cila normalisht qarkullon lirshëm në gjak, në fibrinë. Fibrina kombinohet me trombocitet dhe disa proteina të tjera për të formuar një mpiksje gjaku dhe kjo mpiksje mbyll zonën e prerë në enë si një prizë, duke parandaluar rrjedhjen e gjakut nga ena.
Kur ka një mungesë në një nga qelizat dhe substancat që funksionojnë në këtë sistem, ndodhin gjakderdhje dhe çrregullime të koagulimit dhe pacientët zhvillojnë gjakderdhje që nuk ndalet as në prerje të vogla. Këto sëmundje, të cilat përkufizohen si gjakderdhje dhe çrregullime të koagulimit, emërtohen dhe diagnostikohen sipas mosfunksionimit të trombociteve ose mungesës së faktorëve që luajnë rol në mekanizmin e koagulimit. Këto sëmundje mund të renditen si më poshtë. Mosfunksionimi i fituar i trombociteve Disfunksioni kongjenital i trombociteve Çrregullimi i përhapur i koagulimit intravaskular (DIC) Mungesa e protrombinës Mungesa e Faktorit V Mungesa e Faktorit VII Mungesa e Faktorit X Mungesa e Faktorit XI Hemofilia Ahemofilia Bidiopatike trombocitopenike dhe sëmundja e purpurt G. çrregullime.
Cilat janë simptomat e gjakderdhjes dhe çrregullimeve të koagulimit?
Simptomat e zakonshme vërehen përgjithësisht në të gjitha këto sëmundje. Të gjitha simptomat janë se gjakderdhja që ndalon për një kohë të shkurtër tek individët normalë nuk ndalet për një kohë të gjatë ose që traumat që nuk shkaktojnë gjakderdhje ose mavijosje të konsiderueshme tek individët normalë shkaktojnë gjakderdhje të rëndë ose mavijosje në lëkurë tek këta pacientë.
Mavijimet në lëkurë që krijohen pas traumave zhvillohen si pasojë e gjakderdhjes nga kapilarët nën lëkurë. Në sasi të mëdha gjakderdhjeje, ënjtja zhvillohet nën lëkurë së bashku me mavijosje. Simptomat e zakonshme mund të renditen si më poshtë.
Gjakderdhje e tepërt ose mavijosje e lehtë pas lëndimeve Gjakderdhje e rëndë nga një prerje e vogël Gjakderdhje e mishrave të dhëmbëve � Gjakderdhje që nuk ndalet pas transplantit Gjakderdhje nga hundët që ndalojnë pa arsye dhe shumë e vështirë Gjakderdhja në plagë ndalet dhe fillon përsëri Ënjtje dhe dhimbje në kyçe për shkak të hemorragjive intra-artikulare Gjakderdhje që nuk ndalet pas synetisë tek djemtë Gjakderdhje e madhe menstruale që mund të zgjasë për një kohë shumë të gjatë tek vajzat
Çfarë është hemofilia?
Hemofilia është një çrregullim i gjakderdhjes dhe koagulimit që ka 3 lloje, A, B dhe C dhe shkaktohet nga mungesa e faktorëve të koagulimit. Kjo sëmundje është një sëmundje recesive e lidhur me X. Kjo do të thotë, gratë janë bartëse dhe ndodhin vetëm tek burrat. Zakonisht shfaqet në fëmijëri.
Diagnoza vendoset me dyshimin e mjekut dhe me kryerjen e analizave diagnostike në familjet që i drejtohen mjekut me gjakrrjedhje nga hundët, gjakderdhje të pandërprerë, veçanërisht ënjtje dhe dhimbje në nyjet e gjurit tek djemtë. Vajzat janë zakonisht bartëse. Sëmundja nuk vërehet te djemtë e lindur nga një nënë jo hemofile dhe një baba me hemofili. Për diagnozën bëhen analizat e koagulimit dhe analizat për të matur nivelet e faktorëve në gjak.
Trajtimi i hemofilisë bëhet sipas ashpërsisë së sëmundjes. Pacientët me 5-30% të nivelit normal të faktorit të koagulimit klasifikohen si hemofili e lehtë, 1-5% e pacientëve me hemofili të moderuar dhe pacientët me më pak se 1% të nivelit normal të faktorit klasifikohen si hemofili të rënda.
Zëvendësohet faktori që mungon në trajtim. Për këtë përdoren koncentrate të faktorëve të përftuar nga gjaku i njeriut me teknologji të lartë. Pacientët me hemofili të lehtë zakonisht nuk trajtohen. Koncentratet e faktorëve paraprak mund të jepen përpara një operacioni të madh. Në hemofilinë e rëndë dhe të moderuar, një koncentrat i faktorit mbrojtës u administrohet pacientëve në intervale të rregullta. Një dozë terapeutike e koncentrateve të faktorëve jepet përpara operacioneve të tilla si operacioni ose nxjerrja e dhëmbëve. Me metodën e trajtimit në shtëpi, disa pacientë mund ta përdorin vetë ilaçin.
Pas terapisë afatgjatë me faktorë, në gjakun e pacientëve shfaqen antitrupa të zhvilluar kundër faktorëve ekzogjenë, të quajtur frenues. Kur krijohen këto antitrupa, faktori që mungon zbërthehet nga inhibitori sapo i jepet trupit nga jashtë dhe nuk mund të përdoret nga trupi. Ky është një nga problemet më të mëdha në trajtimin e pacientëve me hemofili.
Idiopatike tr purpura ombocitopenike (ITP)
Purpura trombocitopenike (ITP) me një shkak të panjohur është një sëmundje autoimune e shkaktuar nga një çrregullim i sistemit imunitar. Sistemi ynë imunitar zbulon substanca të huaja (baktere, viruse, qeliza kancerogjene etj.) dhe i shënjon ato me proteina të quajtura antitrupa dhe këto qeliza shkatërrohen nga qelizat e bardha të gjakut. Megjithatë, në sëmundjet autoimune, për arsye të panjohura, vetë qelizat e trupit perceptohen si të huaja dhe shkatërrohen nga qelizat e bardha të gjakut. Në
ITP, sistemi imunitar i percepton trombocitet si të huaja dhe trombocitet shkatërrohen në shpretkë dhe organe të tjera limfoide. Normalisht, numri i trombociteve përcaktohet si 150,000-450,000/mm3 në numërimin e gjakut. Megjithatë, në këtë sëmundje, trombocitet në gjak bien nën 100,000 dhe zakonisht në lëkurë shfaqen hemorragji të vogla petekiale në ngjyrë vjollcë të kuqërremtë (pin-majë). Kur numri i trombociteve është nën 30,000/mm3, pacientët duhet të trajtohen, përndryshe mund të ndodhë gjakderdhje fatale. Në disa pacientë, numri i trombociteve kthehet në normalitet me një kurs të vetëm trajtimi dhe mund të mos kërkojë trajtim të mëtejshëm, por në disa pacientë mund të kërkohen trajtime të përsëritura.
Në mjekim aplikohet kryesisht trajtimi me kortizon. Terapia me kortizon shtyp sistemin imunitar të aktivizuar dhe parandalon shkatërrimin e trombociteve. Për shkak të efekteve anësore të trajtimit me kortizon, për të njëjtin qëllim mund të aplikohet edhe trajtimi me imunoglobulinë. Nuk duhet anashkaluar fakti se këto trajtime do të shtypin jo vetëm sistemin imunitar, por edhe të gjithë sistemin dhe se pacientët do të jenë të prirur ndaj infeksioneve dhe sëmundjeve gjatë trajtimit. Splenektomia (heqja e shpretkës), pra heqja kirurgjikale e shpretkës, ka një përfitim të madh për pacientët në rastet e rënda ku nuk mund të merren rezultate pavarësisht nga ky trajtim medikamentoz.
Çrregullimet e funksionit të trombociteve
Në këto sëmundje, ndërsa numri i trombociteve është normal, funksionet e trombociteve janë të dëmtuara. Ndonëse këto sëmundje mund të ndodhin kongjenitale në moshë të hershme, ato ndonjëherë mund të fitohen në moshën madhore. Mosfunksionimi i fituar i trombociteve mund të ndodhë kundër disa ilaçeve, sëmundjeve dhe ushqimeve të caktuara. Numri i trombociteve dhe faktorët e koagulimit te pacientët Megjithëse sipërfaqja është normale, duhet të dyshohet për mosfunksionim kur vërehen çrregullime të gjakderdhjes. Në trajtim, ndërprerja e barit ose ushqimit që shkakton sëmundjen zakonisht çon në një rikuperim gradual të funksioneve. Zëvendësimi i trombociteve duhet të bëhet në rastet e gjakderdhjes akute.
Çrregullimi difuz i koagulimit intravaskular (DIC) DIC është një gjendje shumë e zhurmshme dhe e vështirë për t'u trajtuar. Është një çrregullim i gjakderdhjes-koagulimit që zhvillohet kundër disa sëmundjeve dhe kushteve dhe jo sëmundjes. Këto mund të renditen si më poshtë. Sepsis (një infeksion në qarkullimin e gjakut) Kirurgjia dhe traumaKanceri Komplikime të rënda të shtatzënisë dhe lindjes Helmimi nga gjarpëri Në kapilar fillon koagulimi i tepërt i gjakut. Si rezultat i këtij koagulimi të pakontrollueshëm të gjakut shteren faktorët e koagulimit në qarkullim, trombocitet bëhen të paaftë për të funksionuar dhe këtë herë zhvillohet çrregullimi i gjakderdhjes dhe shfaqet gjakderdhja e tepërt. Trajtimi i vetëm për këtë gjendje, i quajtur ndryshe edhe koagulopatia e konsumit, është terapia zëvendësuese me gjak dhe produkte të gjakut.
Sot, gjakderdhja dhe çrregullimet e koagulimit janë në grupin e sëmundjeve që trajtohen lehtësisht. Nëse besoni se ju ose fëmija juaj i keni simptomat e përmendura, mos neglizhoni të lini një takim me specialistët e hematologjisë që punojnë në grupin e spitaleve Florence Nigtingale.
Lexo: 0
