Limfoma jo Hodgkin është një sëmundje malinje e karakterizuar nga përhapja e pakontrolluar e qelizave të serisë limfocitare. Edhe pse më së shpeshti shihet në organe të tilla si nyjet limfatike, njollat e Peyer-it dhe shpretka, përfshirja e palcës kockore është e zakonshme tek fëmijët. Rrallëherë janë raportuar edhe limfoma të kockave dhe sistemit nervor qendror.NHL përbën 6-7% të kancereve të fëmijërisë. Ai renditet i 3-ti për nga frekuenca midis kancereve dhe shihet me një frekuencë prej 10.5 për milion.
Ndodh më shpesh në vendet e Lindjes së Mesme dhe Afrikës për shkak të limfomës endemike Burkitt.
Të gjithë njerëzit nën moshën njëzet vjeç NHL përbën 45% të rasteve të limfomës. Ndërkohë që nuk ka pasur ndryshim në incidencën tek fëmijët nën moshën 15 vjeç në njëzet vitet e fundit, një rritje prej 50% e incidencës është zbuluar midis moshës 15-19 vjeç.
Mashkulli Raporti/femër është 2.5/1. Ndërsa shihet me një ritëm konstant në të gjitha moshat, një rritje e incidencës së saj zbulohet midis moshës 15-19 vjeç.
Janë identifikuar disa faktorë rreziku që lidhen me sëmundjen: Incidenca e NHL rritja e sëmundjeve të mungesës së imunitetit. Imunosupresioni gjatë transplantimit të palcës së eshtrave ose organeve të ngurta rrit rrezikun e NHL. NHL është më e zakonshme tek pacientët që marrin medikamente për epilepsinë si difenilhidantoina. Rreziku i shfaqjes rritet në pacientët që marrin kimioterapi dhe radioterapi. Virusi Epstein-Barr (EBV) dhe infeksionet e virusit HIV rrisin ndjeshmërinë ndaj NHL.
Klasifikimi patologjik
Klasifikimi histologjik i NHL në fëmijëri është si më poshtë:
- Limfoma limfoblastike
- Qelizë me dhëmbëza
- Qelizë jo të dhëmbëzuara
- Qelizë pararendëse T (90%)
- Qelizë pararendëse B (10%)
- Limfoma me qeliza të vogla të rrumbullakëta (difuze dhe e padiferencuar)
- Limfoma Burkitt
- Limfoma e ngjashme me Burkitt
- Limfoma me qeliza të mëdha B
përdorim shumë i madh dhe T
- Limfoma me qeliza të mëdha anaplastike, zakonisht T
Limfoma limfoblastike zakonisht shfaqet në mediastinum anterior në një shkallë prej 50-70%. Të gjithë N 30-35% e HL-ve bëjnë pjesë në këtë grup. Mund të ndodhin kushte të tilla si grumbullimi i lëngjeve në mushkëri, zmadhimi i nyjeve limfatike në qafë, sqetull dhe ijë, dhe nganjëherë në bark. Shihen anomali kromozomale si t(10;14), t(11;14) dhe t(1;14), t(1;19) dhe t(8;14). Limfoma me qeliza te vogla te rrumbullaket eshte zakonisht me qeliza B dhe 90% Ndoshta ndodh në bark. 40-50% e të gjithë NHLers bëjnë pjesë në këtë grup. Sëmundja më e zakonshme që shkakton obstruksion intestinal tek fëmijët mbi 6 vjeç është NHL. Zakonisht vërehen anomali të kromozomeve si t(8;14), t(8;22) dhe t(2;8).
Limfomat me qeliza të mëdha, të cilat ndodhin me një shpejtësi prej 15-20 për qind, janë zakonisht në bark dhe ndonjëherë Ato shihen edhe në zona të pazakonta. Limfoma me qeliza të mëdha anaplastike shpesh lind nga zona të tilla si lëkura, sistemi nervor qendror, nyjet limfatike, mushkëritë, testikujt, muskujt, trakti gastrointestinal dhe kockat.
Gjetjet klinike
Gjetjet klinike Varet nga vendi ku shfaqet tumori. Kur shfaqet në bark, simptoma të tilla si dhimbje barku, të përzier dhe të vjella, kapsllëk ose diarre, ënjtje abdominale, masë e prekshme, obstruksion intestinal, infeksion peritoneal, akumulim lëngu në bark, gjakderdhje, verdhëz, zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës.
Kur shfaqet në regjionin e kokës dhe qafës, shfaq simptoma të tilla si zmadhimi i nyjeve limfatike dhe gjëndra parotide në këtë rajon, ënjtje në mjekër dhe unilaterale. zmadhimi i bajameve. Mund të ndodhë gjithashtu kongjestion i hundës ose rrjedhje, pamundësia për të nuhatur dhe paraliza e nervit kranial.Kur ndodh në zgavrën e kraharorit, pacientët paraqiten në klinikë me sindromën e vena kava superiore. Kjo sindromë karakterizohet nga gjetje të tilla si mbushje në venat e qafës, edemë në qafë dhe fytyrë, vështirësi në frymëmarrje, dhimbje koke dhe marrje mendsh dhe humbje të vetëdijes kur përkuleni. Ndodh si pasojë e ngjeshjes së masës limfomale në vena kava sipërore. Tumoret me origjinë nga zgavra e kraharorit priren të përfshijnë palcën e eshtrave, të kthehen në leuçemi dhe të përfshijnë sistemin nervor qendror dhe organet riprodhuese. Shumica e tyre janë me origjinë limfocitare T. Akumulimi i lëngjeve ndërmjet membranave të mushkërive dhe zemrës mund të shkaktojë probleme me frymëmarrjen dhe qarkullimin.
Nëse tumori ngjesh edhe trakenë, pacientët vendosen në një pozicion të shtrirë ose marrin anestezi të përgjithshme. Ata mund të përballen me rrezikun e vdekjes kur të diagnostikohen.
Temperatura dhe humbja e peshës janë gjetje të rralla përveç limfomës anaplastike me qeliza të mëdha.
Diagnoza
NHL Pacienti ekzaminohet sipas skemës së vlerësimit të renditur më poshtë.Pas një anamneze të detajuar dhe ekzaminimit fizik, vlerësohen numërimi i plotë i gjakut, ekzaminimi strish periferik, elektrolitet e serumit, funksioni i veshkave dhe i mëlçisë. Gjaku dërgohet për nivelet e LDH në serum. Ekzaminimi serologjik kryhet për viruset EBV, CMV, Herpes virus, Varicella virus, HIV dhe hepatit A, B, C. Bëhet aspirimi dypalësh i palcës kockore dhe biopsia nga pacienti, ekzaminimi i lëngut cerebrospinal të marrë me punksion lumbal dhe nëse ka, lëngu i marrë nga barku, mushkëritë ose rreth zemrës. Te pacientët me limfomë Burkitt duhet të kryhet radiografia e kraharorit, tomografia e mushkërive nëse është e nevojshme, ultrasonografia abdominale, tomografia abdominale me kontrast, shintigrafia e galiumit dhe kockave, MRI e zonës përkatëse nëse është e nevojshme dhe ekzaminimi dentar.
Staging
Duhet të kryhet një stadim i detajuar për të përcaktuar se sa është përhapur sëmundja, shkalla e përfshirjes së organeve dhe përkeqësimi biokimik. Stadifikimi kirurgjik nuk ka vend në NHL.Duke qenë se sëmundja lind nga më shumë se një rajon, metoda kryesore e trajtimit është kimioterapia. Prekja e testikujve shihet në më pak se 4% të meshkujve. NHL nuk trajtohet vetëm me radioterapi në varësi të vendndodhjes së përfshirjes.
Trajtimi
Të fëmijët me NHL2 vërehen dy komplikime kërcënuese për jetën.
- Sindroma e venës kava superiore (e përmendur më sipër).
- Sindroma e lizës së tumorit. Kjo pamje është një çekuilibër metabolik që ndodh pas shkatërrimit të qelizave të shkaktuar nga kimioterapia në Burkitt ose limfomë të ngjashme me Burkitt.
Qasja ndaj tumoreve të vendosura në zgavrën e kraharorit
Pacienti duhet mbajtur gjithmonë në një pozicion ulur dhe, nëse është e mundur, nuk duhet të jepet anestezi e përgjithshme. Për diagnozën:
> - Anim Nëse ka lëng në çdo mushkëri, diagnoza vendoset duke hequr lëngun ose duke hequr një nyje limfatike periferike me biopsi.
Nëse gjendja klinike e pacientit pengon ndërhyrjen, atëherë pacienti trajtohet me radioterapi me dozë të kufizuar. dhe kortikosteroidet dhe pasi masa të zvogëlohet mjaftueshëm, ndërhyrja e përgjithshme diagnostike duhet të kryhet nën anestezi.
Korrigjimi i efuzionit perikardial
Efuzioni perikardial mund të kthehet në tamponadë kërcënuese për jetën. Nëse ndodh tamponada, duhet të drenohet lëngu perikardial dhe të bëhet ekzaminimi citologjik i lëngut. Kimioterapia duhet të fillojë menjëherë për të parandaluar akumulimin e lëngjeve.
Qasja ndaj komplikimeve gastrointestinale
Sëmundja e barkut zakonisht shihet në limfomën e burkit ose limfomën e ngjashme me burkit. Tumori mund të pengojë zorrën e hollë në nivelin e ileumit terminal ose cekumit ose të shkaktojë ndërthurjen e segmenteve të zorrëve. Në rreth 25% të rasteve, tumori mund të hiqet kirurgjik. Kimioterapia duhet të fillojë menjëherë pas operacionit.Në rast të gjakderdhjes gastrike ose perforimit duhet kryer ekzaminimi endoskopik për të kuptuar vendndodhjen dhe sasinë e gjakderdhjes dhe se sa është përfshirë tumori dhe zona. Në pacientët me rrezik të lartë, tumori duhet të hiqet kirurgjik.
Proliferimi i limfoblasteve ndodh shumë shpejt dhe në llojin e limfomës Burkitt, numri i qelizave zakonisht dyfishohet brenda 24 orëve. Arsyeja pse rritja e tumorit është kaq e shpejtë është se barnat e përdorura në mjekim jepen në doza të ndara dhe disa në formën e infuzionit të vazhdueshëm. Në mjekim, medikamente si steroidet, vincristina, daunorubicina, doxorubicina, asparaginaza, ciklofosfamidi, citarabina, metotreksati dhe merkaptopurina përdoren në skema të ndryshme dhe në kombinime të ndryshme në varësi të llojit dhe fazës së sëmundjes. Profilaksia e sistemit nervor qendror duhet t'u jepet pacientëve duke dhënë kimioterapi intratekale.
Terapia me rrezatim nuk është një formë trajtimi që përdoret përgjithësisht në mënyrë zgjedhore. Duhet të përdoret vetëm në rastet që janë rezistente ndaj kimioterapisë fillestare dhe janë kërcënuese për jetën, siç është sindroma e vena cava superiore. Radioterapia kraniale nuk duhet të jepet në NHL të qelizave B me përfshirje të sistemit nervor qendror. Përdorimi i radioterapisë kraniale për profilaksinë e sistemit nervor qendror është i diskutueshëm.< br />
Roli i kirurgjisë në NHL është i kufizuar. Nëse tumori mund të hiqet plotësisht me operacion pa i shkaktuar ndonjë problem pacientit, mund të provohet (limfoma e lokalizuar e zorrëve). Pacientët me limfomë difuze nuk janë kandidatë për kirurgji.
Prognoza varet nga përshtatshmëria e protokollit të përdorur. Mbijetesa 5-vjeçare pa ngjarje në limfomën limfoblastike të lokalizuar është rreth 85%. Në limfomën e lokalizuar të qelizave T, kjo normë është rreth 100%. Mbijetesa 6-vjeçare pa ngjarje në limfomën limfoblastike të stadit III dhe IV është 90-95%. Në limfomën me qeliza të mëdha Burkit të lokalizuar, të ngjashme me Burkit dhe difuze, mbijetesa 3-vjeçare pa ngjarje zvogëlohet nga 98% në 89% në varësi të fazës në rritje. Në limfomën me qeliza të mëdha anaplastike, mbijetesa 5-vjeçare pa ngjarje varion nga 579 në 100%, në varësi të fazës së sëmundjes.
Trajtimi i sëmundjes së përsëritur
Kur ka sëmundje të përsëritura, vendndodhja e përsëritjes, histologjia e tumorit, fillestare Prognoza është e dobët pavarësisht nga faktorët si faktorët prognostikë në diagnozë, trajtimi i mëparshëm i dhënë ose sa kohë pas diagnozës ka një përsëritje. Prandaj, është e rëndësishme të sigurohet trajtimi i parë në mënyrën më të përshtatshme. Pas fillimit të trajtimit me kimioterapi në limfomën limfoblastike dhe limfomën me qeliza B, duhet të mblidhen qelizat staminale dhe trajtimi duhet të vazhdojë me transplantim të qelizave staminale pasi të arrihet rikuperimi i plotë ose i pjesshëm. Pacientët rezistent ndaj kimioterapisë në përgjithësi kanë një shans të ulët për t'u rikuperuar me transplantimin e qelizave staminale. Pacientët me limfomë të qelizave B CD20-pozitive mund të përfitojnë nga shtimi i rituximab në trajtim. Transplantimi i qelizave staminale në përgjithësi nuk rrit suksesin e trajtimit në limfomat me qeliza të mëdha anaplastike. Pacientët mund të futen në remision me kimioterapi. Acidi cis-retinoik + interferoni alfa mund të mbajë disa pacientë në remision për një kohë të gjatë.
Lexo: 0
